疾病總覽
其他脂膜炎 (other panniculitides)，ICD-10：M79.3。
- 脂膜炎 (panniculitis) 一詞用於描述發炎之主要焦點位於皮下組織 (subcutaneous tissue) 的疾病。一般而言，脂膜炎表現為皮下脂肪中的紅斑性 (erythematous) 或紫紅色 (violaceous) 結節，可能有壓痛或無壓痛，可能潰瘍 (ulcerate) 或不留疤痕地癒合，觸診可能柔軟或堅硬。因此，脂膜炎一詞描述了一個範圍廣泛的疾病表現譜系。
- 準確的診斷需要充分的深層皮膚切片，切片應深及、甚至超越筋膜 (fascia)。脂膜炎在組織學上分類為小葉性 (lobular) 或間隔性 (septal)，但通常無法明確區分。脂膜炎的簡化分類見表 7-2。
- 此處僅簡要討論兩種脂膜炎。¹ 其他發生脂膜炎的疾病可參見表 7-2。
¹ 讀者亦可參閱 Aronson IK et al., in Kang S, Amagai M, Bruckner AL, Enk AH, Margolis DJ, McMichael AJ, Orringer JS (eds.): Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine 9th edition. New York, NY: McGraw-Hill: 2019.
臨床表現與分類
胰臟性脂膜炎 (Pancreatic Panniculitis)
胰臟性脂膜炎表現為疼痛性紅斑性結節與斑塊，可能波動 (fluctuate)，可發生於任何部位，但好發於腹部、臀部與腿部（圖 7-10）。常伴隨關節炎 (arthritis) 與多漿膜炎 (polyserositis)。與胰臟炎 (pancreatitis) 或胰臟癌 (pancreatic carcinoma) 相關。
好發於中年至老年人，男性多於女性。病史：酒精中毒 (alcoholism)、腹痛、體重減輕，或近期發作的糖尿病 (diabetes mellitus)。
皮膚切片顯示小葉性脂膜炎 (lobular panniculitis)；液化的脂肪可能自切片部位流出。一般檢查可發現胸膜積液 (pleural effusion)、腹水 (ascites) 與關節炎，尤其是踝關節。
實驗室檢查：嗜酸性球增多 (eosinophilia)、高脂解酶血症 (hyperlipasemia)、高澱粉酶血症 (hyperamylasemia)，以及尿中澱粉酶 (amylase) 與／或脂解酶 (lipase) 排泄增加。
病理生理機轉可能為釋放至循環中的胰臟酵素 (pancreatic enzymes) 造成皮下脂肪的崩解。病程與預後取決於胰臟疾病的類型。治療針對其潛在的胰臟疾患。
α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎 (α1-Antitrypsin-Deficiency Panniculitis)
α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎亦以反覆發作的壓痛性、紅斑性皮下結節為特徵，大小由 1 to 5 cm，主要位於軀幹與近端肢體。結節破裂並排出清澈的漿液性 (serous) 或油狀 (oily) 液體。
診斷與鑑別診斷
α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎的診斷由血清 α1-抗胰蛋白酶 (α1-antitrypsin) 下降來證實。
治療與處置
α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎的治療為口服 dapsone，劑量高至 200 mg/d。靜脈輸注人類 α1-蛋白酶抑制劑 (human α1-proteinase inhibitor) 濃縮製劑已顯示非常有效。
圖 7-10：胰臟性脂膜炎 (Pancreatic panniculitis)。(A) 腹側踝區 (ventral malleolar region) 可見一個疼痛性、波動的紅斑性結節，但軀幹與臀部亦發現類似皮疹。(B) 一位 62 歲男性身上疼痛性紅斑性黃褐色 (yellow-brown) 波動結節。可參見結節引流的影片，顯示流出薄薄的果凍狀 (jelly-like) 滲出物。
表 7-2：脂膜炎的簡化分類。