總論
- 脂膜炎 (panniculitis)：發炎主要焦點位於皮下組織 (subcutaneous tissue) 的疾病；表現為皮下脂肪中的紅斑性 (erythematous) 或紫紅色 (violaceous) 結節，可有壓痛或無、可潰瘍或不留疤痕癒合、觸診可軟可硬，疾病表現譜系廣泛。
- 診斷：需充分的深層皮膚切片，應深及甚至超越筋膜 (fascia)。
- 組織學分類：小葉性 (lobular) 或間隔性 (septal)，但常無法明確區分（簡化分類見表 7-2）。
胰臟性脂膜炎 (Pancreatic Panniculitis)
- 表現：疼痛性紅斑性結節與斑塊，可波動 (fluctuate)，可發生於任何部位，好發於腹部、臀部、腿部；常伴關節炎 (arthritis)、多漿膜炎 (polyserositis)。
- 相關疾病：胰臟炎 (pancreatitis) 或胰臟癌 (pancreatic carcinoma)。
- 流行病學：中年至老年人，男性 > 女性；病史可有酒精中毒 (alcoholism)、腹痛、體重減輕、近期發作糖尿病 (diabetes mellitus)。
- 組織學：小葉性脂膜炎；液化脂肪可自切片部位流出。
- 全身檢查：胸膜積液 (pleural effusion)、腹水 (ascites)、關節炎（尤其踝關節）。
- 實驗室：嗜酸性球增多 (eosinophilia)、高脂解酶血症 (hyperlipasemia)、高澱粉酶血症 (hyperamylasemia)、尿中澱粉酶／脂解酶排泄增加。
- 機轉：釋放入循環的胰臟酵素 (pancreatic enzymes) 造成皮下脂肪崩解。
- 病程與預後：取決於胰臟疾病類型。
- 治療：針對潛在胰臟疾患。
圖 7-10：胰臟性脂膜炎，腹側踝區疼痛性波動結節，軀幹與臀部亦有類似皮疹。
α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎 (α1-Antitrypsin-Deficiency Panniculitis)
- 表現：反覆發作的壓痛性、紅斑性皮下結節，大小 1 to 5 cm，主要位於軀幹與近端肢體；結節破裂排出清澈漿液性 (serous) 或油狀 (oily) 液體。
- 診斷：血清 α1-抗胰蛋白酶 (α1-antitrypsin) 下降證實。
- 治療：口服 dapsone，劑量高至 200 mg/d；靜脈輸注人類 α1-蛋白酶抑制劑 (human α1-proteinase inhibitor) 濃縮製劑非常有效。