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先天性真皮黑色素細胞增生症 (congenital dermal melanocytosis)，ICD-10：D22.505。
- 這些先天性的灰藍色斑狀皮疹 (gray–blue macular lesions) 特徵性地位於腰薦部 (lumbosacral area)（圖 9-10），但也可能出現於背部、頭皮，或皮膚的任何部位。通常為單一皮疹，但在罕見情況下，出生時軀幹可能出現數個皮疹（圖 9-11）。
流行病學與致病機轉
- 這些皮疹見於大多數亞洲與棕色人種的新生兒。在白人嬰兒中，出現率低於 10%。
- 其潛在病理為分散於真皮 (dermis) 內的紡錘形黑色素細胞 (spindle-shaped melanocytes)。一般認為這些異位黑色素細胞 (ectopic melanocytes) 代表色素細胞在自神經嵴 (neural crest) 向表皮 (epidermis) 遷移的過程中受到中斷而停留下來的色素細胞。
預後與追蹤
- 先天性真皮黑色素細胞增生症可能在兒童早期消退，與先天性母斑性黑色素細胞增生症 (nevus of Ota) 不同（見圖 9-12）。
- 在這些皮疹中未曾有黑色素瘤 (melanomas) 發生的報告。
圖 9-10：先天性真皮黑色素細胞增生症 (Congenital dermal melanocytosis)。一名來自斯里蘭卡 (Sri Lanka) 的嬰兒，整個腰薦部與臀部 (gluteal area) 及左大腿出現一片大型的灰藍色斑狀皮疹。雖然此類皮疹在亞洲人中常見，但這名嬰兒的父母因皮疹如此巨大而感到驚慌。
圖 9-11：先天性真皮黑色素細胞增生症 (Congenital dermal melanocytosis)。多發、邊界不清、藍色的皮疹散布於這名日本兒童的背部。它們在出生時即已存在。其中大部分的皮疹於兒童期稍後消退。
圖 9-12：先天性母斑性黑色素細胞增生症 (Nevus of Ota)。在右側三叉神經 (trigeminal nerve) 第一與第二分支所支配的區域，出現邊界不清、斑駁、暗沉、灰至藍色的色素沉著過度 (hyperpigmentation)。皮疹為單側性，且鞏膜 (sclera) 與眼瞼 (eyelids) 亦有色素沉著過度。