精華筆記
定義與臨床表現
- 先天性的灰藍色斑狀皮疹 (gray–blue macular lesions)，特徵性位於腰薦部 (lumbosacral area)，亦可見於背部、頭皮或皮膚任何部位。
- 通常為單一皮疹；罕見情況下出生時軀幹可有數個皮疹。
致病機轉 (Pathogenesis)
- 潛在病理為分散於真皮 (dermis) 內的紡錘形黑色素細胞 (spindle-shaped melanocytes)。
- 一般認為這些異位黑色素細胞 (ectopic melanocytes) 是色素細胞在自神經嵴 (neural crest) 向表皮 (epidermis) 遷移過程中受到中斷而停留者。
流行病學
- 見於大多數亞洲與棕色人種新生兒；白人嬰兒出現率低於 10%。
鑑別診斷與病程
- 可能在兒童早期消退，與先天性母斑性黑色素細胞增生症 (nevus of Ota) 不同（nevus of Ota 不消退）。
預後 (Prognosis)
- 這些皮疹中未曾有黑色素瘤 (melanomas) 發生的報告。
圖 9-10：先天性真皮黑色素細胞增生症 (Congenital dermal melanocytosis)，整個腰薦部與臀部及左大腿出現大型灰藍色斑狀皮疹。