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嬰兒血管瘤 (hemangioma of infancy, HI)，ICD-10：D18.008。
舊稱草莓狀血管瘤 (strawberry hemangioma)、櫻桃狀血管瘤 (cherry hemangioma)、毛細血管瘤 (capillary hemangioma)。
流行病學與致病機轉
流行病學 (Epidemiology)
嬰兒期最常見的腫瘤。新生兒的發生率介於 1% 與 2.5% 之間；高加索 (Caucasian) 兒童到 1 歲時為 10%。女性與男性比例為 3:1。
病因與致病機轉 (Etiology and Pathogenesis)
嬰兒血管瘤 (HI) 為血管母細胞間葉組織 (angioblastic mesenchyme) 的局部增生過程。它是由調控內皮細胞 (endothelial cell) 增生之基因發生體細胞突變 (somatic mutations) 所導致的內皮細胞單株擴增 (clonal expansion)。
臨床表現與分類
臨床表現 (Clinical Manifestation)
初始增生期 (proliferative phase) 持續 3 至 9 個月。HI 通常在第一年內快速增大。在隨後的消退期 (involution) 中，HI 於 2 至 6 年內逐漸退縮。消退通常在 10 歲前完成，且個體間差異極大。其與病灶的大小、位置或外觀無相關性。
皮膚皮疹 (Skin Lesions) 柔軟、鮮紅至深紫色、可壓縮。於玻片壓診 (diascopy) 時不會完全褪色。為結節或斑塊 (nodule or plaque)，1 至 8 cm（圖 9-13A 與 9-14A）。隨著自發性退縮 (spontaneous regression) 的開始，病灶中央部分的表面會出現一處白色至灰色的區域（圖 9-14A）。可能發生潰瘍。
分布 (Distribution) 病灶通常為單發且局限，或擴展至整個區域（圖 9-15）。它們通常涵蓋 50% 的頭頸部與 25% 的軀幹。臉部、軀幹、腿部與口腔黏膜。
特殊表現 (Special Presentations)
深部 HI (Deep HI) （舊稱海綿狀血管瘤 cavernous hemangioma。）位於真皮下層與皮下脂肪。為局限、堅實如橡膠般的腫塊，呈藍色或正常膚色，覆蓋的皮膚上有微血管擴張 (telangiectasias)（圖 9-16）。可與表淺型血管瘤合併存在（圖 9-14A）。不如表淺型那般容易消退。
多發性 HI (Multiple HIs) 超過 5 個病灶與內臟侵犯 (visceral involvement) 相關。
先天性血管瘤 (Congenital Hemangiomas) 這些於子宮內 (in utero) 發育，並再細分為快速消退型先天性血管瘤 (rapidly involuting congenital hemangiomas, RICH) 與非消退型先天性血管瘤 (noninvoluting congenital hemangiomas, NICH)。它們表現為紫色腫瘤，覆蓋有微血管擴張，周邊有大型靜脈，或表現為侵入較深組織的紅紫色斑塊。NICH 為快速血流型 (fast-flow) 血管瘤，需要手術。
診斷與鑑別診斷
實驗室檢查 (Laboratory Examination)
皮膚病理學 (Dermatopathology) 真皮及／或皮下組織中不同程度的內皮細胞增生；表淺型通常有較多的內皮增生，而深部血管瘤則較少。所有血管瘤皆可發現 GLUT-1 免疫反應性 (GLUT-1 immunoreactivity)，但血管畸形 (vascular malformations) 則無。
診斷 (Diagnosis)
依臨床發現與磁振造影 (MRI) 作出診斷；以都卜勒 (Doppler) 與動脈攝影 (arteriography) 顯示快速血流。測定 GLUT-1 免疫反應性以排除血管畸形 (vascular malformation)。
治療與處置
處置 (Management)
每個病灶皆須個別判斷，以決定是否治療以及選擇治療方式。手術與藥物介入包括連續波或脈衝染料雷射 (continuous wave or pulsed dye laser)、冷凍手術 (cryosurgery)、病灶內與全身性高劑量糖皮質類固醇 (intralesional and systemic high-dose glucocorticoids)、干擾素-α (interferon-α, IFN-α) 與 propranolol（圖 9-13B 與 9-14B）。對於已潰瘍或阻塞重要構造（眼、耳、喉）的病灶，建議治療。
預後與追蹤
病程與預後 (Course and Prognosis)
約 90% 的 HI 在第四年前自發性消退，之後不會見到太多改善（圖 9-13B 與 9-14B）。半數病灶會出現殘留的皮膚變化——萎縮 (atrophy)、去色素 (depigmentation)、微血管擴張 (telangiectasia) 與疤痕形成 (scarring)。然而，HI 在生長期當其干擾重要功能時，可能造成相當大的問題，例如阻擋視覺（圖 9-15）或阻塞喉部、鼻部（圖 9-16）或口部。較深的病灶，尤其是侵犯黏膜者，可能無法完全消退。滑膜侵犯 (Synovial involvement) 可能與類血友病性關節病變 (hemophilia-like arthropathy) 相關。HI 的特殊型態——叢狀血管瘤 (tufted angiomas) 與卡波西樣血管內皮瘤 (Kaposiform hemangioendothelioma)——可能有血小板滯留 (platelet entrapment)、血小板低下 (thrombocytopenia)（卡薩巴赫–梅里特症候群 Kasabach–Merritt syndrome），甚至瀰漫性血管內凝血 (disseminated intravascular coagulation)。罕見情況下，HI 相關的罹病率繼發於出血或高輸出性心衰竭 (high-output heart failure)。
圖 9-13：嬰兒血管瘤 (Hemangioma of infancy) (A) 此一名非洲裔嬰兒身上鮮紅色的結節性斑塊使父母感到驚恐，且需謹慎以防治療本身造成疤痕。由於這些病灶大多會自發性消失，僅 20% 會出現殘留的萎縮或去色素，因此建議採取觀察等待 (wait-and-see) 策略。(B) 同一病灶於 3 年後。血管瘤已自發性褪色，僅留下輕微的殘留萎縮。（保留英文專有名詞）
圖 9-14：嬰兒血管瘤 (Hemangioma of infancy) (A) 此鼻部病灶由表淺與深部兩部分組成，表淺部分已可見初期消退。注意左側顴骨區 (zygomatic region) 另有一處小型嬰兒血管瘤。(B) 到第五年時，鼻部的血管瘤幾乎已消失，顴骨區的病灶亦然；惟後者留下了一處小疤痕。（保留英文專有名詞）
圖 9-15：嬰兒血管瘤 (Hemangioma of infancy) 此例侵犯了一大片皮膚。雖然前額已可見早期消退，但位於上眼瞼與內眥 (medial canthus) 的病灶損及眼瞼的正常功能，這顯示未來視力可能受損。在此患者，有治療的適應症。（保留英文專有名詞）
圖 9-16：嬰兒血管瘤，深部病灶 (Hemangioma of infancy, deep lesion) 皮下組織中有一橡膠般的腫塊，伴隨一處表淺（紅色）部分。這些病灶幾乎不會退縮。此血管瘤以手術切除。（保留英文專有名詞）