定義與流行病學
- 嬰兒血管瘤 (hemangioma of infancy, HI)；舊稱草莓狀 (strawberry)、櫻桃狀 (cherry)、毛細血管瘤 (capillary hemangioma)。
- 嬰兒期最常見的腫瘤。新生兒發生率 1%–2.5%；高加索 (Caucasian) 兒童 1 歲時達 10%。女:男 = 3:1。
致病機轉 (Pathogenesis)
- 血管母細胞間葉組織 (angioblastic mesenchyme) 的局部增生過程。
- 由調控內皮細胞 (endothelial cell) 增生之基因發生體細胞突變 (somatic mutations)，造成內皮細胞單株擴增 (clonal expansion)。
臨床表現與分類
- 病程：初始增生期 (proliferative phase) 持續 3 至 9 個月，第一年快速增大；隨後消退期 (involution) 於 2 至 6 年逐漸退縮，多在 10 歲前完成。消退與病灶大小、位置、外觀無關。
- 皮膚皮疹：柔軟、鮮紅至深紫、可壓縮；玻片壓診 (diascopy) 不完全褪色。結節或斑塊，1 至 8 cm。退縮開始時中央表面出現白至灰色區，可能潰瘍。
- 分布：多為單發局限或擴及整區；通常涵蓋 50% 頭頸、25% 軀幹。臉、軀幹、腿、口腔黏膜。
- 深部 HI (Deep HI)：舊稱海綿狀血管瘤；位真皮下層與皮下脂肪，堅實橡膠樣腫塊，藍色或正常膚色伴微血管擴張，較不易消退。
- 多發性 HI：>5 個病灶與內臟侵犯 (visceral involvement) 相關。
- 先天性血管瘤 (Congenital hemangiomas)：子宮內發育，分為快速消退型 (RICH) 與非消退型 (NICH)；NICH 為快速血流型，需手術。
診斷與鑑別診斷
- 皮膚病理：真皮／皮下內皮細胞增生（表淺型多、深部型少）。
- GLUT-1 免疫反應性 (GLUT-1 immunoreactivity)：所有血管瘤皆陽性，血管畸形 (vascular malformations) 則無 → 用以鑑別。
- 診斷依臨床與磁振造影 (MRI)；都卜勒 (Doppler)、動脈攝影顯示快速血流。
治療 (Treatment)
- 每個病灶個別判斷是否治療及治療方式。
- 手術／藥物：連續波或脈衝染料雷射、冷凍手術、病灶內與全身性高劑量糖皮質類固醇、interferon-α (IFN-α)、propranolol。
- 對已潰瘍或阻塞重要構造（眼、耳、喉）的病灶建議治療。
預後 (Prognosis)
- 約 90% 在第四年前自發性消退，之後改善有限。
- 半數留殘留變化：萎縮、去色素、微血管擴張、疤痕。
- 生長期可干擾視覺、喉、鼻、口等重要功能；深部及黏膜病灶可能無法完全消退。
- 滑膜侵犯可致類血友病性關節病變；特殊型（叢狀血管瘤、Kaposiform hemangioendothelioma）可有血小板滯留、血小板低下（卡薩巴赫–梅里特症候群 Kasabach–Merritt syndrome）甚至瀰漫性血管內凝血。罕見因出血或高輸出性心衰竭致病。
圖 9-13：嬰兒血管瘤——鮮紅結節性斑塊，多自發消退（僅約 20% 殘留萎縮或去色素），3 年後僅輕微殘留萎縮。
圖 9-16：嬰兒血管瘤，深部病灶——皮下橡膠般腫塊伴表淺紅色部分，幾乎不退縮，以手術切除。