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葡萄酒色斑 (port-wine stain, PWS)，ICD-10：Q82.510。
- PWS 為一種形狀不規則、紅色或紫色的斑狀微血管畸形 (macular capillary malformation)，出生時即存在，且從不會自發性消失。
- 相當常見（佔新生兒的 0.3%）；此畸形通常侷限於皮膚。
- 可能合併眼睛與軟腦膜 (leptomeninges) 的血管畸形（史德吉–韋伯症候群 [Sturge–Weber syndrome, SWS]）。
- 同義詞：火焰狀母斑 (Nevus flammeus)。
臨床表現與分類
皮膚皮疹 (Skin Lesions) 呈斑狀（圖 9-19），色調由粉紅至紫色不等。大型病灶沿皮節 (dermatomal) 分布，通常為單側（85%），但不總是如此。最常見於臉部，分布於三叉神經 (trigeminal nerve) 的支配範圍（圖 9-19），且通常為上支與中支；可能侵犯結膜 (conjunctiva) 與口腔黏膜。亦可能侵犯其他部位。隨患者年齡增長，丘疹或橡皮樣結節 (rubbery nodules)（圖 9-20）會造成顯著的外觀缺損。
臨床變異型 (Clinical Variant)
單純母斑 (Nevus simplex)（「鸛咬斑」“stork bite”、「鮭魚斑」“salmon patch”、「天使之吻」“angels kiss”）發生於約 50% 的嬰兒。病灶出現於眼瞼、眉間 (glabella) 與頸部。多數於 1 至 2 年內消退，但位於頸部者會持續存在。
流行病學與致病機轉
組織病理學 (Histopathology)
顯示微血管擴張 (ectasia of capillaries)，而無內皮細胞 (endothelial cells) 增生。GLUT-1 免疫反應性 (immunoreactivity) 為陰性。
治療與處置
以脈衝染料雷射 (pulsed dye lasers) 治療高度有效。
預後與追蹤
葡萄酒色斑 (PWS) 不會自發性消退。受侵犯區域的範圍會隨孩童體型成比例增大。至成年期，PWS 通常會隆起，並出現丘疹性與結節性區域，可造成顯著的外觀缺損（圖 9-20）。
診斷與鑑別診斷
症候群型微血管畸形 (Syndromic Capillary Malformations)
史德吉–韋伯症候群 (Sturge–Weber syndrome, SWS) 是三叉神經分布之 PWS 合併眼睛與軟腦膜 (leptomeninges) 血管畸形，以及腦部表淺鈣化的組合。可能合併對側偏癱 (contralateral hemiparesis)、肌肉半側萎縮 (muscular hemiatrophy)、癲癇 (epilepsy)、智能障礙 (mental retardation)，以及青光眼 (glaucoma) 與眼肌麻痺 (ocular palsy)。X 光下可見血管畸形的特徵性鈣化，或沿腦迴 (cerebral convolutions) 的局部線狀鈣化。應進行電腦斷層 (CT) 掃描。然而須注意，三叉神經分布之 PWS 相當常見，並不必然代表 SWS 的存在。克利佩爾–特雷諾內–韋伯症候群 (Klippel–Trénaunay–Weber syndrome) 可能合併覆蓋於軟組織與骨骼較深層血管畸形之上的 PWS。位於背部中線的 PWS 可能合併底下脊髓的動靜脈畸形 (AVM)。
圖 9-19：葡萄酒色斑 (Port-wine stain)。一名孩童身上界線分明、呈葡萄酒紅色的斑塊，發生於三叉神經 (trigeminal nerve) 第二支的分布範圍。
圖 9-20：葡萄酒色斑 (Port-wine stain)。隨年齡增長，顏色加深，並在原本的斑狀病灶內發展出丘疹性與結節性血管病灶，造成漸進性加重的外觀缺損。