定義
- 葡萄酒色斑 (port-wine stain, PWS) 為形狀不規則、紅或紫色的斑狀微血管畸形 (macular capillary malformation)，出生即存在，從不自發消失。
- 常見（佔新生兒 0.3%），畸形通常侷限於皮膚。
- 可能合併眼睛與軟腦膜 (leptomeninges) 血管畸形 → 史德吉–韋伯症候群 (Sturge–Weber syndrome, SWS)。
- 同義詞：火焰狀母斑 (Nevus flammeus)。
臨床表現與分類
- 斑狀，色調粉紅至紫色不等；大型病灶沿皮節 (dermatomal) 分布，通常單側 (85%)。
- 最常見於臉部三叉神經 (trigeminal nerve) 支配範圍，多為上支與中支；可侵犯結膜 (conjunctiva) 與口腔黏膜。
- 隨年齡增長出現丘疹或橡皮樣結節 (rubbery nodules)，造成顯著外觀缺損。
- 變異型：單純母斑 (Nevus simplex)（鸛咬斑、鮭魚斑、天使之吻），見於約 50% 嬰兒；位於眼瞼、眉間 (glabella)、頸部；多於 1–2 年內消退，頸部者持續存在。
組織病理學
- 微血管擴張 (ectasia of capillaries)，無內皮細胞 (endothelial cells) 增生。
- GLUT-1 免疫反應性為陰性。
治療
- 脈衝染料雷射 (pulsed dye lasers) 治療高度有效。
病程與預後
- 不會自發消退；受侵犯範圍隨孩童體型成比例增大。
- 至成年期通常隆起並出現丘疹性與結節性區域，造成顯著外觀缺損。
診斷與鑑別診斷（症候群型）
- SWS：三叉神經分布之 PWS + 眼睛/軟腦膜血管畸形 + 腦部表淺鈣化；可合併對側偏癱、肌肉半側萎縮、癲癇、智能障礙、青光眼與眼肌麻痺。X 光見特徵性鈣化（沿腦迴之線狀鈣化），應做 CT。注意：三叉神經分布之 PWS 常見，不必然代表 SWS。
- Klippel–Trénaunay–Weber 症候群：PWS 覆蓋於軟組織與骨骼較深層血管畸形之上。
- 背部中線 PWS：可能合併底下脊髓動靜脈畸形 (AVM)。
圖 9-19：葡萄酒色斑，發生於三叉神經第二支分布範圍之葡萄酒紅色斑塊。