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血管角化瘤 (angiokeratoma)，ICD-10：依型態而定（見內文）。
- 「血管 (angio，“blood vessel”) 角化瘤 (keratoma)」一詞字面上意指帶有角化成分的血管性腫瘤。然而，其組織病理為微血管 (capillaries) 與後微血管小靜脈 (postcapillary venules) 緊密堆積於真皮乳頭層 (papillary body)，緊鄰並隆起頂入表皮 (epidermis) 之下，因而導致角化過度 (hyperkeratosis)。此一特徵，加上管腔通常至少部分血栓化的事實，使皮疹觸感堅硬。
- 血管角化瘤為暗紫色 (dark violaceous) 至黑色、常帶角化的丘疹或小斑塊 (plaques)，觸診時堅硬，且無法以玻片壓診 (diascopy) 壓退（圖 9-24）。
- 血管角化瘤可表現為單一皮疹（孤立性血管角化瘤 solitary angiokeratoma）。最重要的鑑別診斷為小型結節型或表淺擴散型黑色素瘤 (small nodular or superficial spreading melanoma)（圖 9-24）。
流行病學與致病機轉
致病機轉如上所述：微血管與後微血管小靜脈堆積於真皮乳頭層並隆起頂入表皮之下，引起角化過度；管腔通常至少部分血栓化。
關於血管角化瘤體瀰漫症 (angiokeratoma corporis diffusum，Fabry disease) 的致病機轉：此為一 X 染色體隱性遺傳疾病 (X-linked recessive disease)，屬於先天性代謝異常 (inborn error of metabolism)，因 α-galactosidase A 缺乏，導致中性醣鞘脂質神經醯胺三己糖苷 (neutral glycosphingolipid ceramide trihexoside) 堆積於真皮、心臟、腎臟與自律神經系統的內皮細胞 (endothelial cells)、纖維細胞 (fibrocytes) 與周細胞 (pericytes) 中。
臨床表現與分類
孤立性血管角化瘤 (Solitary Angiokeratoma)
可表現為單一皮疹；最重要的鑑別診斷為小型結節型或表淺擴散型黑色素瘤（圖 9-24）。
Fordyce 型血管角化瘤 (Angiokeratoma of Fordyce)
最常見的型態（ICD10:D29.420）；此病侵犯陰囊 (scrotum) 與外陰 (vulva)；皮疹為多發性丘疹（≤4 mm），呈暗紅色至黑色，並以相當大的數量出現（圖 9-25）。
Mibelli 型血管角化瘤 (Angiokeratoma of Mibelli)
（ICD-10:D23.L74）由粉紅色至暗紅色、甚至黑色的丘疹組成，發生於肘部、膝部與手背。此為一體染色體顯性遺傳疾病 (autosomal-dominant disease)，罕見，發生於年輕女性。
血管角化瘤體瀰漫症 (Angiokeratoma corporis diffusum，Fabry disease)
（ICD10:E75.250）皮疹數目眾多、暗紅色、點狀且細小（<1 mm）（圖 9-26），位於身體下半部：下腹部、生殖器與臀部，但皮疹亦可能出現於唇部。同型合子男性 (homozygous males) 還會出現與其他器官系統侵犯相關的症狀：肢端感覺異常 (acroparesthesias)、劇痛、短暫性腦缺血發作 (transient ischemic attacks) 與心肌梗塞 (myocardial infarction)。異型合子女性 (heterozygous females) 可能有角膜混濁 (corneal opacities)。Fabry disease 非常罕見但嚴重。
診斷與鑑別診斷
血管角化瘤無法以玻片壓診 (diascopy) 壓退，此特徵有助於與其他病灶區別。
最重要的鑑別診斷為小型結節型或表淺擴散型黑色素瘤（圖 9-24）。皮膚鏡 (dermoscopy／dermatoscopy) 可揭示血栓化血管腔隙 (thrombosed vascular spaces) 的典型陷窩 (lacunae)。Fordyce 型血管角化瘤於玻片壓診時會褪色 (blanch)，可藉此確認診斷；須注意：血栓化的血管角化瘤不會褪色。
圖 9-24：血管角化瘤——孤立型 (Angiokeratoma: solitary)。此黑色、堅硬、表面呈鵝卵石狀 (pebbled surface) 的皮疹，立即令人懷疑為表淺擴散型黑色素瘤 (superficial spreading melanoma)。其無法壓退，但皮膚鏡 (dermoscopy) 可揭示血栓化血管腔隙 (thrombosed vascular spaces) 的典型陷窩 (lacunae)。儘管如此，此類皮疹仍應予以切除。
治療與處置
孤立性血管角化瘤：此類皮疹仍應予以切除 (excised)（見圖 9-24 說明）。
圖 9-25：Fordyce 型血管角化瘤 (Angiokeratoma of Fordyce)。陰囊上的偏紅色、紫紅色 (violaceous) 與黑色丘疹。它們於玻片壓診 (diascopy) 時褪色，可藉此確認診斷。註：血栓化的血管角化瘤不會褪色。
圖 9-26：血管角化瘤體瀰漫症（Fabry disease）(Angiokeratoma corporis diffusum)。下側腹 (lower flank) 上眾多的紅色點狀皮疹。