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疾病總覽

表皮母斑 (epidermal nevus),ICD-10:D23.L86。

  • 為一種發育性(錯構瘤性 hamartomatous)疾病,特徵為表皮構造(表皮 epidermis 與附屬器 adnexa)的增生 (hyperplasia)。並無黑色素細胞母斑細胞 (melanocytic nevus cells)。
  • 通常於出生時即存在,或發生於嬰兒期。

臨床表現與分類

  • 皮疹為膚色、棕色或灰棕色(圖 9-46),由緊密排列、邊界清楚的疣狀丘疹 (verrucous papules) 所組成;常呈線狀排列——尤其在腿部——或可能沿軀幹的布拉施科線 (Blaschko lines) 出現。
  • 線狀皮疹可表現出紅斑 (erythema)、脫屑 (scaling) 與結痂 (crusting),此時稱為發炎性線狀疣狀表皮母斑 (inflammatory linear verrucous epidermal nevus,ILVEN)。皮疹逐漸擴大,並於青春期趨於穩定。

表皮母斑症候群 (Epidermal Nevus Syndrome)

廣泛性的表皮母斑(表皮母斑症候群 epidermal nevus syndrome)可能為多系統性疾病,並可能伴隨發育異常(骨囊腫 bone cysts、骨增生 hyperplasia of bone、脊柱側彎 scoliosis、脊柱裂 spina bifida 與脊柱後凸 kyphosis)、維生素 D 抗性佝僂病 (vitamin D-resistant rickets),以及神經學問題(智能障礙 mental retardation、癲癇發作 seizures、皮質萎縮 cortical atrophy 與水腦症 hydrocephalus)。這類患者需接受完整檢查,包括眼睛(白內障 cataracts、視神經發育不全 optic nerve hypoplasia),以及心臟檢查以排除動脈瘤 (aneurysms) 或開放性動脈導管 (patent ductus arteriosus)。

治療與處置

處置困難,但可考慮手術 (surgery) 與雷射 (laser)。


圖 9-45:皮脂腺母斑 (Nevus sebaceous)。一名嬰兒耳前區 (preauricular region) 出現的隆起斑塊,呈橘色且表面有鵝卵石樣 (pebbly surface) 質地。注意此皮疹位於頭皮上且無毛髮。


圖 9-46:表皮母斑 (Epidermal nevus)。耳部一塊灰色、不規則、表面呈疣狀 (verrucous surface) 的斑塊,並線狀延伸向下至頸部。