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定義/分類

  • 發育性(錯構瘤性 hamartomatous)疾病,特徵為表皮構造(表皮 epidermis 與附屬器 adnexa)增生 (hyperplasia);無黑色素細胞母斑細胞 (melanocytic nevus cells)。
  • 通常出生時即存在,或發生於嬰兒期。
  • 臨床:膚色、棕色或灰棕色皮疹,由緊密排列、邊界清楚的疣狀丘疹 (verrucous papules) 組成;常呈線狀排列(尤其在腿部),或沿軀幹的布拉施科線 (Blaschko lines) 分布。
  • ILVEN:線狀皮疹表現紅斑、脫屑與結痂時,稱為發炎性線狀疣狀表皮母斑 (inflammatory linear verrucous epidermal nevus, ILVEN)。
  • 表皮母斑症候群 (epidermal nevus syndrome):廣泛性表皮母斑,可能為多系統性疾病。

病程 (Course)

  • 皮疹逐漸擴大,並於青春期 (adolescence) 趨於穩定。

合併症 (表皮母斑症候群)

  • 發育異常:骨囊腫 (bone cysts)、骨增生、脊柱側彎 (scoliosis)、脊柱裂 (spina bifida)、脊柱後凸 (kyphosis)。
  • 維生素 D 抗性佝僂病 (vitamin D-resistant rickets)。
  • 神經學問題:智能障礙、癲癇發作 (seizures)、皮質萎縮、水腦症 (hydrocephalus)。
  • 需完整檢查,含眼睛(白內障、視神經發育不全 optic nerve hypoplasia)及心臟檢查,以排除動脈瘤 (aneurysms) 或開放性動脈導管 (patent ductus arteriosus)。

治療 (Treatment)

  • 處置困難;可考慮手術 (surgery) 與雷射 (laser)。


圖 9-46:表皮母斑。耳部灰色、不規則、表面呈疣狀的斑塊,線狀延伸向下至頸部。