疾病總覽
類肉瘤病 (sarcoidosis)，ICD-10：D86。
- 病因不明的全身性肉芽腫性疾病 (systemic granulomatous disease)。
- 主要侵犯肺臟（雙側淋巴結腫大 bilateral lymphadenopathy 與肺部浸潤 pulmonary infiltration）。
- 皮膚：丘疹 (papules)，呈半透明黃紅色，玻片壓診 (diascopy) 下呈現「蘋果凍 (apple jelly)」外觀；結節 (nodules) 與藍紅色斑塊 (bluish-red plaques)。
- 常局限於疤痕 (scars) 處。
- 組織學上為非乾酪化 (noncaseating) 的「裸露 (naked)」肉芽腫 (granulomas)。
- 結節性紅斑 (erythema nodosum) 是早期類肉瘤病皮膚中最常見的非特異性病灶；其提示預後良好。
流行病學與致病機轉
發病年齡 (Age of Onset) 40 歲以下（範圍 12 至 70 歲）。
性別 (Sex) 男性與女性發生率相等。
種族 (Race) 本病遍及全球，於斯堪地那維亞 (Scandinavia) 較常見。各種族皆可發生。在美國與南非，於深膚色族群中遠較常見。
其他因素 (Other Factors) 病因不明。本病可發生於家族中。
臨床表現與分類
病灶發作 (Onset of lesions) 數天（表現為急性結節性紅斑 acute erythema nodosum）或數月（表現為皮膚上無症狀的類肉瘤性丘疹或斑塊，或於例行胸部 X 光檢查 routine chest radiography 中發現的肺部浸潤）。全身性症狀如發燒、疲倦、體重減輕與心律不整 (arrhythmia)。
皮膚病灶 (Skin Lesions)
最早期的病灶為膚色或棕色丘疹，發生於臉部的孔竅周圍 (periorificially)（圖 14-66）。棕色或紫色的浸潤性斑塊，可呈環狀 (annular)、多環狀 (polycyclic)、匐行狀 (serpiginous)，主要發生於四肢、臀部與軀幹。可發生中央清除 (central clearing) 並伴隨輕微萎縮。偶爾於臉部、軀幹或四肢（尤其是手部）出現堅實的紫色或棕色結節。凍瘡樣狼瘡 (lupus pernio)：鼻部、頰部（圖 14-67）或耳垂上瀰漫性、紫羅蘭色、柔軟的麵團樣浸潤 (doughy infiltrations)。因囊狀骨炎 (osteitis cystica) 而導致個別指（趾）腫脹（圖 14-68）。類肉瘤病傾向浸潤舊疤痕，這些疤痕隨後呈現半透明的紫紅色或黃色丘疹或結節（圖 14-69A）。
注意：以玻片按壓使其變白時，所有類肉瘤病的皮膚病灶皆呈現「蘋果凍 (apple jelly)」般的半透明黃棕色（圖 14-69B）。於頭皮上，類肉瘤病可導致疤痕性禿髮 (scarring alopecia)（見第 31 節）。
系統回顧 (Systems Review)
腮腺 (parotids) 腫大、肺部浸潤、心因性呼吸困難 (cardiac dyspnea)、神經病變 (neuropathy)、葡萄膜炎 (uveitis)、腎結石 (kidney stones)。Löfgren 症候群 (Löfgren syndrome)：結節性紅斑、發燒、關節痛 (arthralgias)、急性雙側肺門淋巴結腫大 (acute bilateral hilar adenopathy)。Hereford–Waldenström 症候群 (Hereford–Waldenström syndrome)：發燒、腮腺炎 (parotitis)、葡萄膜炎、顏面神經麻痺 (facial palsy)。
診斷與鑑別診斷
實驗室檢查 (Laboratory Examinations)
皮膚病理 (Dermatopathology) 大片的上皮樣細胞 (epithelioid cells) 島，伴隨少數巨細胞 (giant cells) 與淋巴球（即所謂的裸露結核 naked tubercles）。大型組織球 (histiocytes) 中的星狀體 (asteroid bodies)；偶有纖維素樣壞死 (fibrinoid necrosis)。
皮膚試驗 (Skin Tests) 針對既往抗原 (recall antigens) 的皮內試驗 (intracutaneous tests) 通常（但並非總是）為陰性。
影像 (Imaging) 全身性侵犯可藉由鎵掃描 (gallium scan) 及經支氣管 (transbronchial)、肝臟或淋巴結切片於放射學上加以證實。在 90% 的患者中：肺門淋巴結腫大 (hilar lymphadenopathy)、肺部浸潤。指（趾）骨的囊狀病灶（囊狀骨炎 osteitis cystica）。
血液生化 (Blood Chemistry) 血清血管收縮素轉化酶 (serum angiotensin-converting enzyme) 濃度升高、高丙種球蛋白血症 (hypergammaglobulinemia) 與高血鈣症 (hypercalcemia)。
診斷 (Diagnosis)
皮膚或淋巴結的病灶切片是診斷類肉瘤病的最佳準則。
治療與處置
全身性類肉瘤病 (Systemic Sarcoidosis)
於活動性眼部疾病、活動性肺部疾病、心律不整、中樞神經系統 (CNS) 侵犯或高血鈣症時，使用全身性糖皮質類固醇 (systemic glucocorticoids)。
皮膚類肉瘤病 (Cutaneous Sarcoidosis)
糖皮質類固醇 (Glucocorticoids) 局部：病灶內注射 triamcinolone，3 mg/mL，對小型病灶有效。全身性：對於廣泛或毀容性的侵犯，使用糖皮質類固醇。
Hydroxychloroquine 100 mg twice daily，適用於對病灶內 triamcinolone 無反應的廣泛或毀容性病灶。僅有時有效。亦可嘗試 chloroquine 500 mg per day。
Methotrexate 低劑量用於廣泛的皮膚與全身性侵犯，雖然並非總是有效。Pentoxifylline 與 azathioprine 可能有幫助。Cyclophosphamide 僅用於可能危及生命的疾病。
頑固性疾病 (Recalcitrant Disease) 抗 TNF-α 製劑 (Anti-TNF-α agents)、thalidomide（須監測結核病 tuberculosis）、光動力療法 (photodynamic therapy)。
圖 14-66：類肉瘤病 (Sarcoidosis)。棕色至紫色丘疹融合成不規則斑塊，發生於這名同時有大量肺部侵犯的女性鼻部。以玻片按壓使其變白時，於病灶中顯現「蘋果凍 (apple-jelly)」色。
圖 14-67：類肉瘤病 (Sarcoidosis)。此為「凍瘡樣狼瘡 (lupus pernio)」的典型外觀，於頰部與顯著腫大的鼻部呈現紫羅蘭色、柔軟、麵團樣的浸潤。
圖 14-68：類肉瘤病 (Sarcoidosis)。一位 52 歲、有肺部侵犯的男性，因囊狀骨炎 (osteitis cystica) 所致的第三指堅實腫脹。
圖 14-69：（A）疤痕上的類肉瘤病 (Sarcoidosis in scars)。怪異的疤痕幾乎被棕紅色的類肉瘤性浸潤所取代。多年前這名男子曾發生機車事故，在泥土路上打滑時造成臉部病灶。（B）類肉瘤性病灶的玻片壓診 (Diascopy)。注意這些浸潤性丘疹在玻片壓力下的顏色變化，可見所謂的「蘋果凍 (apple jelly)」變色。（經 Dr. Kenneth Greer 許可使用。）