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類脂質漸進性壞死 (necrobiosis lipoidica,NL),ICD-10:E14.640。
- 類脂質漸進性壞死 (necrobiosis lipoidica,NL) 是一種皮膚疾病,常(但不一定)與糖尿病 (diabetes mellitus) 相關。
- 好發於年輕成人、中年早期,但在青少年糖尿病患者 (juvenile diabetics) 中亦不少見。女男比為 3:1。
流行病學與致病機轉
- 發生率:佔糖尿病患者的 0.3% 至 3%。三分之一的患者有臨床糖尿病 (clinical diabetes),三分之一僅有葡萄糖耐受不良 (abnormal glucose tolerance),三分之一則有正常的葡萄糖耐受性 (normal glucose tolerance)。
- 類脂質漸進性壞死 (NL) 的嚴重度與糖尿病的嚴重度無關。控制糖尿病對 NL 的病程亦無影響。
皮膚病理 (Dermatopathology)
硬化 (sclerosis)、膠原蛋白束狀排列 (bundle pattern of collagen) 消失 → 漸進性壞死 (necrobiosis),於真皮下層被伴隨的肉芽腫性浸潤 (granulomatous infiltration) 所包圍。微血管病變 (microangiopathy)。
臨床表現與分類
皮疹起始為棕紅色或膚色的丘疹 (papule),緩慢演變為界線分明、大小不一的蠟樣斑塊 (waxy plaque)(圖 15-4)。其銳利、略為隆起的邊緣保有棕紅色,而中央則變得凹陷並呈現黃橙色調 (yellow-orange hue)。可見多發、大小不一的微血管擴張 (telangiectasias)。較大的病灶因離心性擴大或多個小病灶融合而形成,呈現匍行狀 (serpiginous) 或多環狀 (polycyclic) 的型態。可能發生潰瘍 (ulceration),潰瘍癒合後形成凹陷性疤痕 (depressed scars)。已耗竭(燒盡型 burned-out)的病灶呈棕褐色 (tan),伴隨微血管擴張。
通常為一至三個病灶;>80% 發生於脛部 (shin);有時呈對稱性。較少見於足部、手臂、軀幹,或臉部與頭皮;罕見情況下可能為全身性。

圖 15-4:糖尿病性類脂質漸進性壞死 (Necrobiosis lipoidica diabeticorum)。一位 28 歲女性糖尿病患者,於前脛部 (pretibial region) 出現一個大型、對稱的斑塊,具有活動性的棕褐-粉紅色、黃色、界線分明、隆起、堅實的邊緣,中央為黃色。病灶的中央部位凹陷,伴隨表皮變薄 (epidermal thinning) 的萎縮性變化與微血管擴張 (telangiectasia),襯托於黃色背景之上。(經 Dr. Kenneth Greer 同意使用。)
診斷與鑑別診斷
通常不需切片確認;然而,在早期階段可能需要切片以排除環狀肉芽腫 (granuloma annulare,常與 NL 並存)、類肉瘤病 (sarcoidosis) 或黃色瘤 (xanthoma)。
治療與處置
糖皮質類固醇 (Glucocorticoids)
外用 (Topical):以封閉性敷料 (occlusion) 使用有幫助;然而,NL 在封閉下可能發生潰瘍。
病灶內注射 (Intralesional):triamcinolone,5 mg/mL,注入活動性病灶或病灶邊緣,通常可遏止 NL 斑塊的擴展。
潰瘍 (Ulceration)
NL 病灶內的多數潰瘍以局部傷口照護即可癒合;若無法癒合,可能需要切除整個病灶並植皮 (grafting)。