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定義與流行病學

  • 類脂質漸進性壞死 (necrobiosis lipoidica,NL):皮膚疾病,常但不一定與糖尿病 (diabetes mellitus) 相關。
  • 好發於年輕成人、中年早期;青少年糖尿病患者亦不少見。女男比 3:1。
  • 發生率佔糖尿病患者的 0.3% 至 3%。患者中三分之一有臨床糖尿病、三分之一僅有葡萄糖耐受不良 (abnormal glucose tolerance)、三分之一葡萄糖耐受性正常。
  • NL 嚴重度與糖尿病嚴重度無關;控制糖尿病對 NL 病程亦無影響。

致病機轉與病理

  • 皮膚病理 (dermatopathology):硬化 (sclerosis)、膠原蛋白束狀排列消失 → 漸進性壞死 (necrobiosis),於真皮下層被肉芽腫性浸潤 (granulomatous infiltration) 包圍;伴微血管病變 (microangiopathy)。

臨床表現

  • 起始為棕紅色或膚色丘疹 → 緩慢演變為界線分明的蠟樣斑塊 (waxy plaque):邊緣略隆起、保有棕紅色,中央凹陷呈黃橙色調,伴多發微血管擴張 (telangiectasias)。
  • 較大病灶因離心擴大或融合,呈匍行狀 (serpiginous) 或多環狀 (polycyclic);可潰瘍,癒後留凹陷性疤痕;燒盡型 (burned-out) 病灶呈棕褐色伴微血管擴張。
  • 通常 1–3 個病灶;>80% 發生於脛部 (shin),有時對稱;少見於足、臂、軀幹、臉與頭皮;罕見全身性。


圖 15-4:糖尿病性類脂質漸進性壞死,前脛部大型對稱斑塊,邊緣隆起堅實、中央黃色凹陷伴萎縮與微血管擴張。

診斷與鑑別診斷

  • 通常不需切片確認;早期可切片以排除環狀肉芽腫 (granuloma annulare,常與 NL 並存)、類肉瘤病 (sarcoidosis) 或黃色瘤 (xanthoma)。

治療

  • 糖皮質類固醇 (glucocorticoids):
    • 外用:封閉性敷料 (occlusion) 有幫助,但封閉下可能發生潰瘍。
    • 病灶內注射:triamcinolone,5 mg/mL,注入活動性病灶或病灶邊緣,通常可遏止斑塊擴展。
  • 潰瘍:多數以局部傷口照護即可癒合;若無法癒合,可能需切除整個病灶並植皮 (grafting)。