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疾病總覽

愛迪生氏病 (Addison disease),ICD-10:E27.1。

  • 愛迪生氏病是一種由腎上腺皮質功能不全 (adrenocortical insufficiency) 所造成的症候群。
  • 起病隱匿 (insidious),特徵為進行性的全身褐色色素沉著過度 (generalized brown hyperpigmentation)、緩慢進行的虛弱、疲倦、食慾不振 (anorexia)、噁心,且常伴有腸胃道症狀(嘔吐與腹瀉)。
  • 提示性的實驗室變化包括血清鈉降低、血清鉀升高,以及血中尿素氮 (blood urea nitrogen) 上升。診斷則由腎上腺功能不全的特異性檢查予以確認。

臨床表現與分類

皮膚 (Skin) 除了全身性褐色色素沉著過度 (generalized brown hyperpigmentation) 之外,病人外觀可能完全正常:(1) 出現於正常即習慣性或紫外線 (UV) 誘發而會有色素沉著的部位,例如眼周、臉部與手背 (dorsa of the hands)(圖 15-8A)、乳頭、腹部的黑線 (linea nigra)、腋窩,以及男女兩性的肛門生殖器部位 (anogenital areas)。(2) 出現於新的部位:手掌皺褶 (creases of palms)(圖 15-8B)、口腔黏膜 (oral mucosa)(圖 15-8C)與骨性隆起處 (bony prominences)。亦出現於手術後的新疤痕中。

診斷與鑑別診斷

提示性的實驗室變化包括血清鈉降低、血清鉀升高,以及血中尿素氮 (blood urea nitrogen) 上升。診斷由腎上腺功能不全 (adrenal insufficiency) 的特異性檢查予以確認。

治療與處置

本疾病應由內分泌科醫師 (endocrinologist) 處置。


圖 15-8:愛迪生氏病 (Addison disease)。(A) 色素沉著過度,代表一位愛迪生氏病病人手部正常色素沉著的加強表現。(B) 注意手掌皺褶 (palmar creases) 處加強的色素沉著。(C) 一位近期診斷出愛迪生氏病之病人舌部的色素沉著過度。