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疾病總覽

血小板減少性紫斑 (thrombocytopenic purpura,TP),ICD-10:D69.3。

  • 血小板減少性紫斑 (TP) 的特徵為皮膚出血併隨血小板數目降低而發生。
  • 可發生於輕微創傷/壓迫處(血小板數目 <40,000/μL),或自發發生(血小板數目 <10,000/μL)。
  • 起因於血小板生成減少、脾臟扣留 (splenic sequestration) 或血小板破壞增加。

流行病學與致病機轉

血小板生成減少 (Decreased platelet production) 骨髓直接受損、藥物(cytosine arabinoside、daunorubicin、cyclophosphamide、busulfan、methotrexate、6-mercaptopurine、長春花生物鹼 vinca alkaloids、thiazide 利尿劑、乙醇 ethanol、雌激素 estrogens)、骨髓被取代 (replacement of bone marrow)、再生不良性貧血 (aplastic anemia)、維生素缺乏,以及 Wiskott–Aldrich 症候群 (Wiskott–Aldrich syndrome)。

脾臟扣留 (Splenic sequestration) 脾腫大 (splenomegaly) 與低體溫 (hypothermia)。

血小板破壞增加 (Increased platelet destruction) 免疫性 (Immunologic):自體免疫性 TP (autoimmune TP)、藥物過敏反應(sulfonamides、quinine、quinidine、carbamazepine、digitoxin 或 methyldopa)、輸血後 (after transfusion)。非免疫性 (Nonimmunologic):感染、人工心臟瓣膜 (prosthetic heart valves)、瀰漫性血管內凝血 (disseminated intravascular coagulation),以及血栓性 TP (thrombotic TP)(微血管病性溶血性貧血 microangiopathic hemolytic anemia、血小板減少、神經學異常、發燒與腎臟疾病)。

臨床表現與分類

皮膚皮疹 (Skin Lesions) 瘀點 (Petechiae):小型(針尖至針頭大小)、紅色、不褪色 (nonblanching) 的斑疹,不可觸及 (not palpable),並隨時間轉為棕色(圖 20-1),其後呈現黃綠色調。瘀斑 (Ecchymoses):黑藍色斑點;較大範圍的出血。線狀紫斑 (Vibices):線狀出血(圖 20-1),起因於創傷或壓迫。最常見於腿部與上軀幹,但可發生於任何部位。

黏膜 (Mucous Membranes) 瘀點 (Petechiae):最常見於顎部 (palate)(圖 20-2)與牙齦出血 (gingival bleeding)。

一般檢查 (General Examination) 可能有中樞神經系統 (CNS) 與內臟出血、貧血。

診斷與鑑別診斷

血液學實驗室檢查 (Laboratory Hematology) 血小板減少 (thrombocytopenia)。

血清學 (Serology) 排除 HIV 疾病;抗 ADAMTS 13(一種蛋白酶 protease)抗體。

病灶皮膚切片 (Lesional Skin Biopsy) (出血通常可藉由縫合切片部位加以控制)以排除血管炎 (vasculitis)。

鑑別診斷 (Differential diagnosis) 老年性紫斑 (senile purpura)、壞血病性紫斑 (purpura of scurvy)、進行性色素性紫斑(Schamberg 病 Schamberg disease)、嚴重 Valsalva 動作後之紫斑(咳嗽、嘔吐/乾嘔)、創傷性紫斑 (traumatic purpura)、人為性或醫源性紫斑 (factitial or iatrogenic purpura),以及血管炎 (vasculitis)。

治療與處置

處置 (Management) 辨識並(若可能)矯正潛在病因。口服糖皮質類固醇 (oral glucocorticoids)、高劑量靜脈注射免疫球蛋白 (high-dose IV immunoglobulins),或對慢性免疫性血小板減少性紫斑 (Immune Thrombocytopenic Purpura,ITP) 給予血小板輸注(可能需要脾臟切除 splenectomy)。


圖 20-1:血小板減少性紫斑 (Thrombocytopenic purpura)。一名 HIV 感染的 25 歲男性上臂出現多發瘀點,為其疾病的初始表現。瘀點於輕微創傷部位呈線狀排列,稱為線狀紫斑 (vibices)。


圖 20-2:血小板減少性紫斑 (Thrombocytopenic purpura)。可首先表現於口腔黏膜或結膜 (conjunctiva)。此處可見顎部 (palate) 上多發的瘀點性出血。