定義
- 血小板減少性紫斑 (thrombocytopenic purpura，TP)：皮膚出血併隨血小板數目降低而發生。
- 輕微創傷／壓迫處出血：血小板 <40,000/μL；自發性出血：血小板 <10,000/μL。
致病機轉
- 三大機轉：血小板生成減少、脾臟扣留 (splenic sequestration)、血小板破壞增加。
- 生成減少：骨髓直接受損、藥物（cytosine arabinoside、daunorubicin、cyclophosphamide、busulfan、methotrexate、6-mercaptopurine、vinca alkaloids、thiazide 利尿劑、ethanol、estrogens）、骨髓被取代、再生不良性貧血 (aplastic anemia)、維生素缺乏、Wiskott–Aldrich 症候群。
- 脾臟扣留：脾腫大 (splenomegaly)、低體溫 (hypothermia)。
- 破壞增加：免疫性（自體免疫性 TP、藥物過敏 sulfonamides／quinine／quinidine／carbamazepine／digitoxin／methyldopa、輸血後）；非免疫性（感染、人工心臟瓣膜、瀰漫性血管內凝血 DIC、血栓性 TP）。
臨床表現
- 瘀點 (Petechiae)：針尖至針頭大小、紅色、不褪色 (nonblanching)、不可觸及的斑疹，隨時間轉棕色再轉黃綠色調。
- 瘀斑 (Ecchymoses)：黑藍色斑點，較大範圍出血。
- 線狀紫斑 (Vibices)：創傷／壓迫所致的線狀出血；好發於腿部與上軀幹。
- 黏膜：瘀點最常見於顎部 (palate) 與牙齦出血。
- 可能合併中樞神經系統與內臟出血、貧血。
診斷／鑑別診斷
- 血液學：血小板減少 (thrombocytopenia)。
- 血清學：排除 HIV；檢測抗 ADAMTS 13（蛋白酶）抗體。
- 病灶皮膚切片以排除血管炎 (vasculitis)。
- 鑑別診斷：老年性紫斑、壞血病性紫斑、進行性色素性紫斑（Schamberg 病）、Valsalva 動作後紫斑、創傷性紫斑、人為性／醫源性紫斑、血管炎。
治療
- 辨識並矯正潛在病因。
- 慢性免疫性血小板減少性紫斑 (ITP)：oral glucocorticoids、high-dose IV immunoglobulins，或血小板輸注（可能需脾臟切除 splenectomy）。
圖 20-1：血小板減少性紫斑，HIV 感染者上臂多發瘀點，線狀排列稱線狀紫斑 (vibices)。