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成人 T 細胞白血病／淋巴瘤 (adult T-cell leukemia/lymphoma，ATLL)，ICD-10：C83/E88。
- ATLL 是一種 CD4+/CD25+ T 細胞的腫瘤，由人類 T 細胞親淋巴病毒第一型 (human T-cell lymphotropic virus I，HTLV-I) 所引起。
- 表現為皮膚浸潤 (skin infiltrates)、高鈣血症 (hypercalcemia)、內臟侵犯 (visceral involvement)、溶骨性骨病灶 (lytic bone lesions)，以及周邊血液抹片上的異常淋巴球。
流行病學與致病機轉
HTLV-I 是一種人類反轉錄病毒 (human retrovirus)。感染此病毒通常不會致病，這提示尚有其他環境因子參與其中。感染 HTLV-I 之後，可發生部分受感染 CD4+ T 細胞的永生化 (immortalization)、有絲分裂活性增加、基因不穩定性 (genetic instability)，以及細胞免疫的受損。
ATLL 發生於日本西南部（九州 Kyushu）、非洲、加勒比海諸島，以及美國東南部。傳播途徑為性交、周產期 (perinatally)，或經由暴露於血液或血液製品（與 HIV 相同）。
臨床表現與分類
共有四個主要類別。在相對惰性 (indolent) 的悶燃型 (smoldering) 與慢性型 (chronic) 中，中位存活期為 ≥2 years。在急性型 (acute) 與淋巴瘤型 (lymphomatous) 中，存活期僅介於 4 to 6 months。
症狀包括發燒、體重減輕、腹痛、腹瀉、肋膜積液 (pleural effusion)、腹水 (ascites)、咳嗽與痰。皮膚病灶發生於 50% 的 ATLL 患者。單一至多發、融合的紅斑性、紫紅色 (violaceous) 丘疹，±紫斑 (purpura)；質地堅實的紫紅色至棕色結節（圖 21-1 與 21-2）；丘疹鱗屑性 (papulosquamous) 病灶、大型斑塊，±潰瘍；軀幹 > 臉部 > 四肢；全身性紅皮症 (generalized erythroderma)；異色症 (poikiloderma)；瀰漫性禿髮 (diffuse alopecia)。淋巴結腫大 (lymphadenopathy)（75%），但縱膈腔淋巴結 (mediastinal lymph nodes) 不受侵犯。肝腫大 (hepatomegaly)（50%）與脾腫大 (splenomegaly)（25%）。
診斷與鑑別診斷
患者對 HTLV-I 呈血清陽性（ELISA、Western blot）；在靜脈注射藥物使用者 (IV drug users) 中，高達 30% 同時感染 HTLV-I 與 HIV 兩種反轉錄病毒。白血球 (WBC) 數值由正常至 500,000/µL 不等。周邊血液抹片可見多葉狀 (polylobulated) 的淋巴球核（「花朵細胞」flower cells）。皮膚病理 (dermatopathology) 顯示由許多大型異常淋巴球組成的淋巴瘤性浸潤，±巨細胞 (giant cells)，±Pautrier 微膿瘍 (Pautrier microabscesses)。於 ATLL 診斷時有 25% 出現高鈣血症 (hypercalcemia)，在臨床病程中則 >50% 出現；一般認為此係由蝕骨細胞性骨吸收 (osteoclastic bone resorption) 所致。
表 21-1：原發性皮膚淋巴瘤之 WHO–EORTC 分類 (WHO–EORTC Classification for Primary Cutaneous Lymphoma)
皮膚 T 細胞淋巴瘤 (CTCL)
蕈樣肉芽腫 (MF)
MF 變異型 (MF variants)
- 毛囊親和性 MF (Folliculotropic MF)
- 佩吉特樣網狀組織增生症 (Pagetoid reticulosis)
- 肉芽腫性鬆弛皮膚 (Granulomatous slack skin)
Sézary 症候群 (Sézary syndrome)
成人 T 細胞白血病／淋巴瘤 (Adult T-cell leukemia/lymphoma)
原發性皮膚 CD30+ 淋巴增生性疾患 (Primary cutaneous CD30+ lymphoproliferative disorders)
- 皮膚退行發育性大細胞淋巴瘤 (Cutaneous anaplastic large cell lymphoma)
- 淋巴瘤樣丘疹病 (Lymphomatoid papulosis)
皮下脂膜炎樣 T 細胞淋巴瘤 (Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma)
結外 NK-T 細胞淋巴瘤 (Extranodal NK-T-cell lymphoma)
慢性活動性 EBV 感染 (Chronic active EBV infection)
原發性皮膚周邊 T 細胞淋巴瘤 (Primary cutaneous peripheral T-cell lymphoma)
- 原發性皮膚 γ/δ T 細胞淋巴瘤 (Primary cutaneous γ/δ T-cell lymphoma)
- CD8+ 皮膚侵襲性表皮親和性 T 細胞淋巴瘤（暫定 provisional）(CD8+ cutaneous aggressive epidermotropic T-cell lymphoma)
- 原發性皮膚 CD4+ 小／中型 T 細胞淋巴增生性疾患（暫定 provisional）(Primary cutaneous CD4+ small/medium T-cell lymphoproliferative disorder)
- 原發性皮膚肢端 CD8+ T 細胞淋巴瘤（暫定 provisional）(Primary cutaneous acral CD8+ T-cell lymphoma)
原發性皮膚周邊 T 細胞淋巴瘤，非特定型 (Primary cutaneous peripheral T-cell lymphoma, NOS)
皮膚 B 細胞淋巴瘤 (CBCL)：原發性皮膚邊緣區淋巴瘤 (Primary cutaneous marginal zone lymphoma)、原發性皮膚濾泡中心淋巴瘤 (Primary cutaneous follicular center lymphoma)、原發性皮膚瀰漫性大 B 細胞淋巴瘤，腿型 (Primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type)、EBV+ 皮膚黏膜潰瘍（暫定 provisional）(EBV + mucocutaneous ulcer)、血管內大 B 細胞淋巴瘤 (Intravascular large B-cell lymphoma)。
來源：經許可重製自 Willemze R, Cerroni L, Kempf W, et al. The 2018 update of the WHO-EORTC classification for primary cutaneous lymphomas. Blood. 2019; 133(16):1703–1714. Copyright © 2019 American Society of Hematology.
圖 21-1：成人 T 細胞白血病／淋巴瘤 (Adult T-cell leukemia/lymphoma)。全身性的融合性紫紅色 (violaceous) 丘疹疹，好發於軀幹。（經 Dr. Kenneth Greer 許可使用。）
圖 21-2：成人 T 細胞白血病／淋巴瘤 (Adult T-cell leukemia/lymphoma)。如圖所示質地堅實、紫紅色至棕色的結節為 ATLL 的另一種皮膚表現。這些結節可能潰瘍。
治療與處置
處置包含各種細胞毒性化學治療 (cytotoxic chemotherapy) 療程；完全反應率 (complete response) <30%，且反應缺乏持久性，但於急性型與淋巴瘤型 ATLL 患者，以口服 zidovudine 併用皮下注射 interferon-α 已獲得良好結果。異體造血幹細胞移植 (allogeneic hematopoietic stem-cell transplantation) 亦展現出若干前景。
預後與追蹤
共有四個主要類別。在相對惰性的悶燃型 (smoldering) 與慢性型 (chronic) 中，中位存活期為 ≥2 years；在急性型 (acute) 與淋巴瘤型 (lymphomatous) 中，存活期僅介於 4 to 6 months。