定義
- ATLL 是 CD4+/CD25+ T 細胞的腫瘤，由人類 T 細胞親淋巴病毒第一型 (HTLV-I) 引起。
- 表現:皮膚浸潤、高鈣血症 (hypercalcemia)、內臟侵犯、溶骨性骨病灶 (lytic bone lesions),周邊血液抹片見異常淋巴球。
致病機轉與流行病學
- HTLV-I 為人類反轉錄病毒;感染通常不致病,提示尚有其他環境因子參與。
- 感染後可發生:CD4+ T 細胞永生化 (immortalization)、有絲分裂活性增加、基因不穩定性、細胞免疫受損。
- 地理分布:日本西南部(九州 Kyushu)、非洲、加勒比海諸島、美國東南部。
- 傳播途徑:性交、周產期、暴露於血液或血液製品(與 HIV 相同)。
臨床表現與分類
- 四個主要類別;惰性的悶燃型 (smoldering)、慢性型 (chronic) 與急性型 (acute)、淋巴瘤型 (lymphomatous)。
- 症狀:發燒、體重減輕、腹痛、腹瀉、肋膜積液、腹水、咳嗽與痰。
- 皮膚病灶見於 50% 患者:紅斑性、紫紅色 (violaceous) 丘疹 ±紫斑;堅實的紫紅至棕色結節(可潰瘍);丘疹鱗屑性病灶、大型斑塊;軀幹 > 臉部 > 四肢;全身性紅皮症、異色症、瀰漫性禿髮。
- 淋巴結腫大 (75%),縱膈腔淋巴結不受侵犯;肝腫大 (50%)、脾腫大 (25%)。
診斷與鑑別診斷
- HTLV-I 血清陽性(ELISA、Western blot);IV drug users 中高達 30% 同時感染 HTLV-I 與 HIV。
- WBC 由正常至 500,000/µL;周邊血液抹片見多葉狀核之「花朵細胞」(flower cells)。
- 病理:大型異常淋巴球之淋巴瘤性浸潤 ±巨細胞 ±Pautrier 微膿瘍。
- 高鈣血症:診斷時 25%、病程中 >50%,係由蝕骨細胞性骨吸收所致。
治療
- 各種細胞毒性化學治療;完全反應率 <30% 且反應缺乏持久性。
- 急性型與淋巴瘤型:口服 zidovudine 併用皮下注射 interferon-α 已獲良好結果。
- 異體造血幹細胞移植 (allogeneic hematopoietic stem-cell transplantation) 展現若干前景。
預後
- 悶燃型與慢性型:中位存活期 ≥2 years。
- 急性型與淋巴瘤型:存活期僅 4 to 6 months。
圖 21-1:成人 T 細胞白血病／淋巴瘤,全身性融合性紫紅色丘疹,好發於軀幹。