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淋巴瘤樣丘疹病 (lymphomatoid papulosis)，ICD-10：L41.2。
- 淋巴瘤樣丘疹病 (lymphomatoid papulosis) 為一種無症狀、慢性、可自行癒合的多形性皮疹 (polymorphous eruption)，病因不明。
- 2018 年 WHO–EORTC 分類將其視為一種自限性 T 細胞淋巴瘤 (self-limited T-cell lymphoma)，具有低但確實存在的進展為更惡性淋巴瘤型態之風險。其屬於原發性皮膚 CD30+ 淋巴增生性疾病 (primary cutaneous CD30+ lymphoproliferative disorders) 之譜系。
- 發生率為每百萬人 1.2 至 1.9 例，散發性地發生於兩性，自孩童期至老年皆可能發生；平均年齡為 40 歲。
- 其特徵為反覆成群出現、會自發性消退的皮疹，組織學上具有淋巴球異型性 (lymphocytic atypia) 的特徵。
臨床表現與分類
- 在臨床上與急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹 (pityriasis lichenoides et varioliformis acuta) 極為相似（見第 3 節圖 3.23）。紅斑性至紅棕色丘疹（圖 21-13）與結節，直徑 2 至 5 mm，初期表面平滑且出血，之後轉為過度角化 (hyperkeratotic)，並出現中央黑色壞死 (central, black necrosis)、結痂（圖 21-13）與潰瘍。皮疹數目自數個至數百個不等，無症狀或搔癢，隨機分布且常成群出現，反覆發作，主要分布於軀幹與四肢；罕見於口腔與生殖器黏膜。個別皮疹於 2 至 8 週期間演變並自發性消退。潰瘍性皮疹癒合後留下萎縮性、色素增加或減退之疤痕。
- 其他器官系統不受侵犯。
皮膚病理 (Dermatopathology)
淺層或深層、血管周圍 (perivascular) 或間質性 (interstitial) 的混合性細胞浸潤，或呈楔形 (wedge-shaped)。異型細胞 (atypical cells) 可占浸潤的 50%。
- A 型：大型 CD30+、富含胞質且具捲曲核 (convoluted nucleus) 的異型組織細胞樣淋巴球 (histioid lymphocytes)。
- B 型：較小型 CD30–、具腦回狀核 (cerebriform nuclei) 的異型淋巴球。
- C 型：大型 CD30+ 細胞形成片狀構造，類似皮膚間變性大細胞淋巴瘤 (cutaneous anaplastic large cell lymphoma，CALCL，見第 496 頁)。
- D 與 E 亞型 (CD4–/CD8+) 亦曾被描述。
診斷與鑑別診斷
鑑別診斷 (Differential diagnosis) 依據典型組織學與免疫組織化學 (immunohistochemistry)；並由病史及理學檢查確認無全身性侵犯。
治療與處置
尚無任何治療被證實能持續有效。
- 外用藥物包括糖皮質類固醇 (corticosteroids) 與 carmustine (BCNU)。
- 電子束放射治療 (electron-beam irradiation)、PUVA。
- 類視黃素 (retinoids)、methotrexate、chlorambucil、cyclophosphamide、cyclosporine；brentuximab 與 interferon-α2b，皆無持久效果。
預後與追蹤
病程 (Course) 可能於 3 週內緩解，亦可能持續數十年。在 10% 至 20% 的患者中，淋巴瘤樣丘疹病 (lymphomatoid papulosis) 之前曾發生、或同時合併、或其後發生另一種型態的淋巴瘤：蕈狀肉芽腫 (MF)、霍奇金氏病 (Hodgkin disease)，或 CD30+ CALCL。淋巴瘤樣丘疹病 (lymphomatoid papulosis，LyP) 在罕見情況下，可能在針對同時存在的淋巴瘤進行全身性化學治療後仍持續存在。
圖 21-13：淋巴瘤樣丘疹病 (Lymphomatoid papulosis)。成群的紅棕色丘疹呈波浪狀出現，侵犯全身。皮疹無症狀，並逐漸轉為過度角化、結痂，中央壞死。由於皮疹非同步出現，因此此演變過程中的所有階段會同時並存。