定義與分類
- 淋巴瘤樣丘疹病 (lymphomatoid papulosis)：無症狀、慢性、可自行癒合的多形性皮疹 (polymorphous eruption)，病因不明。
- 2018 年 WHO–EORTC 分類視為自限性 T 細胞淋巴瘤 (self-limited T-cell lymphoma)，有低但確實的進展為更惡性淋巴瘤之風險；屬原發性皮膚 CD30+ 淋巴增生性疾病 (primary cutaneous CD30+ lymphoproliferative disorders) 譜系。
- 發生率每百萬人 1.2 至 1.9 例，散發、兩性、孩童至老年皆可，平均年齡 40 歲。
臨床表現
- 臨床上與急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹 (pityriasis lichenoides et varioliformis acuta) 極相似。
- 紅斑至紅棕色丘疹與結節，直徑 2 至 5 mm；初期平滑出血，後過度角化 (hyperkeratotic)，中央黑色壞死、結痂、潰瘍。
- 數個至數百個皮疹，無症狀或搔癢,隨機分布常成群,反覆發作,主要在軀幹與四肢;罕見口腔與生殖器黏膜。
- 個別皮疹於 2 至 8 週演變並自發消退;潰瘍癒合後留萎縮性、色素增加或減退之疤痕。
- 其他器官系統不受侵犯。
病理與分型 (Dermatopathology)
- 淺層或深層、血管周圍 (perivascular) 或間質性 (interstitial) 混合性細胞浸潤,或楔形;異型細胞可占浸潤 50%。
- A 型:大型 CD30+、富胞質、捲曲核之異型組織細胞樣淋巴球。
- B 型:較小型 CD30–、腦回狀核 (cerebriform nuclei) 異型淋巴球。
- C 型:大型 CD30+ 細胞成片,類似皮膚間變性大細胞淋巴瘤 (CALCL)。
- D 與 E 亞型 (CD4–/CD8+) 亦曾被描述。
診斷與鑑別診斷
- 依典型組織學與免疫組織化學 (immunohistochemistry);並由病史及理學檢查確認無全身性侵犯。
病程 (Course) 與預後
- 可能 3 週內緩解,亦可持續數十年。
- 10% 至 20% 患者其前、同時或其後合併另一型淋巴瘤:MF、霍奇金氏病 (Hodgkin disease) 或 CD30+ CALCL。
- 罕見情況下,即使對同時存在的淋巴瘤進行全身性化療後仍持續存在。
治療
- 尚無治療被證實能持續有效。
- 外用:糖皮質類固醇 (corticosteroids)、carmustine (BCNU)。
- 電子束放射治療 (electron-beam irradiation)、PUVA。
- retinoids、methotrexate、chlorambucil、cyclophosphamide、cyclosporine;brentuximab、interferon-α2b,皆無持久效果。
圖 21-13：淋巴瘤樣丘疹病,成群紅棕色丘疹呈波浪狀出現侵犯全身;皮疹非同步出現,故演變各階段同時並存。