疾病總覽
皮膚 B 細胞淋巴瘤 (cutaneous B-cell lymphoma)，ICD-10：C85.1。
- B 淋巴球 (B lymphocytes) 的單株增生 (clonal proliferation) 可侷限於皮膚，但更常與全身性 B 細胞淋巴瘤 (systemic B-cell lymphoma) 相關聯。罕見。佔所有皮膚淋巴瘤 (cutaneous lymphomas) 的 20%。
- 多發生於年齡 >50 歲的個體。
- 成群且無症狀的結節 (nodules) 與斑塊 (plaques)，呈紅色至李子色 (red to plum color)（圖 21-15），表面平滑、質地堅實、無壓痛，位於皮膚 (cutaneous) 或皮下 (subcutaneous)。
流行病學與致病機轉
- B 淋巴球的單株增生 (clonal proliferation)，可侷限於皮膚，但更常與全身性 B 細胞淋巴瘤相關。
- 罕見；佔所有皮膚淋巴瘤的 20%。
- 多發生於 >50 歲者。
臨床表現與分類
成群且無症狀的結節與斑塊，呈紅色至李子色（圖 21-15），表面平滑、堅實、無壓痛，位於皮膚或皮下。
以下為特殊定義之疾病實體 (special defined entities)：原發性皮膚濾泡中心細胞淋巴瘤 (primary cutaneous follicle center-cell lymphoma)、原發性皮膚邊緣區淋巴瘤 (primary cutaneous marginal zone lymphoma)、原發性皮膚瀰漫性大 B 細胞淋巴瘤（腿型）(primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type)、血管內大 B 細胞淋巴瘤 (intravascular large B-cell lymphoma)（並非原發於皮膚，但會侵犯皮膚）、被套細胞淋巴瘤 (mantle cell lymphoma)、淋巴瘤樣肉芽腫病 (lymphomatoid granulomatosis)、慢性淋巴球性白血病 (chronic lymphocytic leukemia) 與 Burkitt 淋巴瘤 (Burkitt lymphoma)。
診斷與鑑別診斷
皮膚病理 (Dermatopathology) 緻密的結節狀或瀰漫性的單一型態淋巴球浸潤 (monomorphous infiltrates of lymphocytes)，通常與表皮之間以一帶正常膠原蛋白 (collagen) 分隔開（即「無浸潤帶 grenz zone」）。B 細胞特異性單株抗體 (B cell-specific monoclonal antibody) 研究有助於區分皮膚 B 細胞淋巴瘤與假性淋巴瘤 (pseudolymphoma) 及皮膚 T 細胞淋巴瘤 (CTCL)，並能更準確地分類細胞型別。多數病例對 CD19、20、22 與 79A 呈陽性反應。基因分型 (gene-typing) 研究可藉由免疫球蛋白基因重排 (immunoglobulin gene rearrangement)（通常為 IgH）確認診斷。
應對患者徹底檢查是否有淋巴結與皮膚外 (extracutaneous) 疾病；若發現，骨髓 (bone marrow)、淋巴結 (lymph node) 與周邊血液 (peripheral blood) 檢查將顯示與皮膚浸潤相似的形態學、細胞化學 (cytochemical) 及免疫學特徵。
治療與處置
處置 (Management) 對於局部性病灶，採用放射治療 (radiation therapy) 與手術。對於侵襲性的瀰漫性大細胞淋巴瘤（腿型）(aggressive diffuse large cell lymphomas, leg type)，目前尚無標準治療描述。全身性疾病採用化學治療 (chemotherapy)（R-CHOP）。通常建議參加臨床試驗 (clinical trials)。
圖 21-15：皮膚 B 細胞淋巴瘤 (Cutaneous B-cell lymphoma)。小腿下段的平滑、皮膚與皮下結節，其中一個已潰瘍。這些結節無症狀且堅實，為 B 細胞淋巴瘤的最初徵象。