定義與流行病學
- B 淋巴球 (B lymphocytes) 的單株增生 (clonal proliferation)，可侷限於皮膚，但更常與全身性 B 細胞淋巴瘤 (systemic B-cell lymphoma) 相關。
- 罕見；佔所有皮膚淋巴瘤 (cutaneous lymphomas) 的 20%。
- 多發生於 >50 歲者。
臨床表現
- 成群、無症狀的結節 (nodules) 與斑塊 (plaques)，呈紅色至李子色 (red to plum color)，表面平滑、堅實、無壓痛，位於皮膚或皮下 (subcutaneous)。
分類（特殊定義之疾病實體）
- 原發性皮膚濾泡中心細胞淋巴瘤 (primary cutaneous follicle center-cell lymphoma)
- 原發性皮膚邊緣區淋巴瘤 (primary cutaneous marginal zone lymphoma)
- 原發性皮膚瀰漫性大 B 細胞淋巴瘤（腿型）(primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type)
- 血管內大 B 細胞淋巴瘤 (intravascular large B-cell lymphoma)（非原發於皮膚，但會侵犯皮膚）
- 被套細胞淋巴瘤 (mantle cell lymphoma)、淋巴瘤樣肉芽腫病 (lymphomatoid granulomatosis)、慢性淋巴球性白血病 (chronic lymphocytic leukemia)、Burkitt 淋巴瘤 (Burkitt lymphoma)
診斷與鑑別診斷
- 皮膚病理：緻密的結節狀或瀰漫性單一型態淋巴球浸潤 (monomorphous infiltrates)，與表皮間隔以一帶正常膠原蛋白的「無浸潤帶 (grenz zone)」。
- B 細胞特異性單株抗體 (B cell-specific monoclonal antibody) 研究有助於與假性淋巴瘤 (pseudolymphoma)、皮膚 T 細胞淋巴瘤 (CTCL) 區分並準確分型；多數病例 CD19、20、22、79A 陽性。
- 基因分型 (gene-typing)：免疫球蛋白基因重排 (immunoglobulin gene rearrangement)（通常為 IgH）確認診斷。
- 應徹底檢查淋巴結與皮膚外 (extracutaneous) 疾病；若有，骨髓、淋巴結與周邊血液檢查可見與皮膚浸潤相似的形態學、細胞化學及免疫學特徵。
治療
- 局部性病灶：放射治療 (radiation therapy) 與手術。
- 侵襲性瀰漫性大細胞淋巴瘤（腿型）：尚無標準治療。
- 全身性疾病：化學治療（R-CHOP）。常建議參加臨床試驗 (clinical trials)。
圖 21-15：皮膚 B 細胞淋巴瘤，小腿下段平滑的皮膚與皮下結節，其中一個已潰瘍，無症狀且堅實，為 B 細胞淋巴瘤的最初徵象。