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疾病總覽

血管肉瘤 (angiosarcoma),ICD-10:C49.9。

  • 腫瘤由襯覆血管 (blood vessels) 的細胞所構成。淋巴管肉瘤 (lymphangiosarcomas) 源自襯覆淋巴管 (lymphatic vessels) 的細胞。
  • 皮膚血管肉瘤 (cutaneous angiosarcomas) 可表現於皮膚任何部位,但在老年人有好發於頭皮、臉部與頸部的傾向。在臉部,血管肉瘤可能以類瘀斑 (ecchymosis-like) 病灶起始(圖 21-21A)。
  • 不存在種族好發傾向。

流行病學與致病機轉

當腫瘤發生於慢性淋巴水腫 (chronic lymphedema) 的部位時,通常是在因乳癌 (breast cancer) 治療而施行根除性乳房切除術 (radical mastectomy) 之後,即診斷為 Stewart–Treves 症候群 (syndrome),且常帶有較差的預後。

臨床表現與分類

臨床上,腫瘤表現為圓形的藍色或紅色結節 (nodules)(圖 21-21B)。在較晚期的表現中,可注意到數個結節,部分因細胞快速更替 (rapid cell turnover) 而出現表淺糜爛 (superficial erosion)。

診斷與鑑別診斷

組織病理學 (histopathology) 顯示一群參差不齊的血管 (jagged vessels)、核異型性 (nuclear atypia) 與多形性 (pleomorphism)。在高度去分化 (highly de-differentiated) 的腫瘤中,血管標記 (vascular markers) 如 CD31、CD34、factor VIII 與 Ulex 可能有所助益。

治療與處置

治療困難。視腫瘤的臨床範圍而定,手術切除 (surgical excision) 為適應症。手術切緣控制 (surgical margin control) 常難以達成。在這些病例中會使用放射治療 (radiation therapy) 與化學治療 (chemotherapy)。

預後與追蹤

復發 (recurrences) 常見。預後不佳,尤其是在 Stewart–Treves 症候群中。


圖 21-21:血管肉瘤 (Angiosarcoma)。(A) 此一不尋常的表現類似瘀斑 (ecchymosis),明顯沿著血管型態 (vascular pattern) 分布。治療多為緩解性 (palliative)。(經 Maryam Asgari, MD 許可使用。)(B) 一位 69 歲男性,鼻部呈深紫色 (deeply violaceous)、硬結 (indurated) 且水腫 (edematous)。較典型的表現包括在類似瘀斑的區域上方出現紅色結節 (red nodules)。