精華筆記
定義/分類
- 腫瘤由襯覆血管 (blood vessels) 的細胞構成;淋巴管肉瘤 (lymphangiosarcomas) 源自襯覆淋巴管 (lymphatic vessels) 的細胞。
- 皮膚血管肉瘤 (cutaneous angiosarcomas) 可發生於皮膚任何部位;老年人好發於頭皮、臉部與頸部。
- 無種族好發傾向。
- 發生於慢性淋巴水腫 (chronic lymphedema) 部位者(通常為乳癌根除性乳房切除術後)診斷為 Stewart–Treves 症候群,常預後較差。
臨床表現/診斷
- 表現為圓形藍色或紅色結節 (nodules);臉部可起始為類瘀斑 (ecchymosis-like) 病灶。
- 晚期可見多個結節,部分因細胞快速更替 (rapid cell turnover) 而表淺糜爛 (superficial erosion)。
- 組織病理:參差不齊的血管 (jagged vessels)、核異型性 (nuclear atypia)、多形性 (pleomorphism)。
- 高度去分化腫瘤:血管標記 CD31、CD34、factor VIII、Ulex 有助診斷。
治療
- 治療困難;依臨床範圍行手術切除 (surgical excision),但手術切緣控制常難以達成。
- 輔以放射治療 (radiation therapy) 與化學治療 (chemotherapy)。
預後
- 復發 (recurrences) 常見,預後不佳,尤以 Stewart–Treves 症候群為甚。
圖 21-21:血管肉瘤 (Angiosarcoma)。(A) 類似瘀斑、沿血管型態分布的不尋常表現;(B) 69 歲男性鼻部深紫色、硬結且水腫。