疾病總覽
膿疱性藥疹 (pustular eruptions)，ICD-10：T88.7。
- 急性泛發性發疹性膿疱症 (acute generalized exanthematous pustulosis，AGEP) 是一種急性發熱性皮疹，常伴隨白血球增多 (leukocytosis)（圖 23-2）。給藥後，皮膚病灶可能需 1 到 3 週才會出現。然而，在先前已致敏的患者中，皮膚症狀可能在 2 到 3 天內發生。
- 發作為急性，最常發生於藥物攝取後，但病毒感染亦可觸發本病。
- AGEP 典型表現為發生於瀰漫性、水腫性紅斑 (diffuse, edematous erythema) 之上的非毛囊性無菌膿疱 (nonfollicular sterile pustules)（圖 23-2）。
- 膿疱可能不規則散布或成群分布（圖 23-3A），通常起始於皺褶處（圖 23-3B）及／或臉部。
- 發燒與血中嗜中性球升高 (elevated blood neutrophils) 為常見表現。
- 組織病理 (histopathology) 典型呈現海綿狀的角質層下及／或表皮內膿疱 (spongiform subcorneal and/or intraepidermal pustules)；真皮乳頭層的顯著水腫 (marked edema of the papillary dermis)；以及最終可能出現的血管炎 (vasculitis)、嗜酸性球 (eosinophils) 及／或角質細胞的局部壞死 (focal necrosis of keratinocytes)。
- 膿疱於 <15 天 內自發性消退，泛發性脫屑 (generalized desquamation) 約在 2 週後發生。
- 鑑別診斷包括膿疱性乾癬 (pustular psoriasis)、伴有膿疱化的過敏症候群反應 (hypersensitivity syndrome reaction with pustulation)、角質層下膿疱性皮膚病 (subcorneal pustular dermatosis，Sneddon–Wilkinson disease) 與膿疱性血管炎 (pustular vasculitis)。
流行病學與致病機轉
類痤瘡膿疱性藥疹 (acneiform pustular eruptions)（見第 1 節）與下列藥物相關：碘化物 (iodides)、溴化物 (bromides)、促腎上腺皮質素 (adrenocorticotropic hormone，ACTH)、糖皮質類固醇 (glucocorticoids)、isoniazid、雄性素 (androgens)、lithium、actinomycin D 與 phenytoin。表皮生長因子受體酪胺酸激酶抑制劑 (EGFR tyrosine kinase inhibitors) erlotinib、gefitinib、cetuximab 與 panitumumab 會產生類痤瘡但無粉刺 (without comedones) 的膿疱，發疹於臉部（圖 23-4A），但也可發疹於非典型部位，例如手臂與腿部（圖 23-4B），且多為單一型態 (monomorphous)。
臨床表現與分類
AGEP 典型表現為發生於瀰漫性、水腫性紅斑之上的非毛囊性無菌膿疱（圖 23-2）。膿疱可能不規則散布或成群分布（圖 23-3A），通常起始於皺褶處（圖 23-3B）及／或臉部。發燒與血中嗜中性球升高為常見表現。膿疱於 <15 天 內自發性消退，泛發性脫屑約在 2 週後發生。
圖 23-2：膿疱性藥疹：急性泛發性發疹性膿疱症 (acute generalized exanthematous pustulosis，AGEP)。多發的微小非毛囊性膿疱發生於瀰漫性紅斑的背景上，最初出現於大型皺褶處，隨後覆蓋整個軀幹與臉部。
圖 23-3：膿疱性藥疹：AGEP。（A）多發無菌膿疱被火紅色紅斑 (fiery-red erythema) 環繞，患者有發燒與白血球增多。與圖 23-2 中播散性的膿疱相對照，此處膿疱呈現成群與融合 (grouping and confluence) 的傾向。鑑別診斷包括 von Zumbusch 膿疱性乾癬 (von Zumbusch pustular psoriasis)（與圖 3-12 比較）。（B）膿疱常見於腋窩與皮膚皺褶處。
圖 23-4：膿疱性藥疹：erlotinib。（A）此膿疱性皮疹發生於一位因肺癌而接受抗 EGFR 單株抗體 (anti-EGFR monoclonal antibody) 治療的患者。鑑別診斷包括痤瘡 (acne) 與酒糟 (rosacea)。（B）大腿上部可見更具發炎性的病灶，周圍伴隨強烈紅斑。
診斷與鑑別診斷
組織病理典型呈現海綿狀的角質層下及／或表皮內膿疱；真皮乳頭層的顯著水腫；以及最終可能出現的血管炎、嗜酸性球及／或角質細胞的局部壞死。
鑑別診斷包括膿疱性乾癬 (pustular psoriasis)、伴有膿疱化的過敏症候群反應 (hypersensitivity syndrome reaction with pustulation)、角質層下膿疱性皮膚病 (subcorneal pustular dermatosis，Sneddon–Wilkinson disease) 與膿疱性血管炎 (pustular vasculitis)。
預後與追蹤
膿疱於 <15 天 內自發性消退，泛發性脫屑約在 2 週後發生。