定義與分類
- 膿疱性藥疹 (pustular eruptions)，ICD-10：T88.7。
- 急性泛發性發疹性膿疱症 (acute generalized exanthematous pustulosis，AGEP)：急性發熱性皮疹，常伴白血球增多 (leukocytosis)。
- 類痤瘡膿疱性藥疹 (acneiform pustular eruptions)：另一類型，與多種藥物相關。
致病機轉與誘因
- AGEP 發作為急性，最常於藥物攝取後發生；病毒感染亦可觸發。
- 給藥後皮膚病灶可能需 1 到 3 週才出現；先前已致敏患者則可能於 2 到 3 天內發生。
- acneiform pustular eruptions 相關藥物：iodides、bromides、ACTH、glucocorticoids、isoniazid、androgens、lithium、actinomycin D、phenytoin。
- EGFR tyrosine kinase inhibitors（erlotinib、gefitinib、cetuximab、panitumumab）產生類痤瘡但無粉刺 (without comedones) 的膿疱，多為單一型態 (monomorphous)，發於臉部，亦可見於手臂、腿部等非典型部位。
臨床表現
- AGEP 典型表現：發生於瀰漫性、水腫性紅斑 (diffuse, edematous erythema) 之上的非毛囊性無菌膿疱 (nonfollicular sterile pustules)。
- 膿疱可不規則散布或成群分布，通常起始於皺褶處及／或臉部。
- 發燒與血中嗜中性球升高 (elevated blood neutrophils) 為常見表現。
圖 23-2：膿疱性藥疹 AGEP，多發微小非毛囊性膿疱發生於瀰漫性紅斑背景，先見於大型皺褶處，後覆蓋整個軀幹與臉部。
診斷與鑑別診斷
- 組織病理 (histopathology)：海綿狀的角質層下及／或表皮內膿疱 (spongiform subcorneal and/or intraepidermal pustules)、真皮乳頭層顯著水腫，最終可能出現血管炎 (vasculitis)、嗜酸性球 (eosinophils) 及／或角質細胞局部壞死。
- 鑑別診斷：膿疱性乾癬 (pustular psoriasis)、伴膿疱化的過敏症候群反應、角質層下膿疱性皮膚病 (Sneddon–Wilkinson disease)、膿疱性血管炎 (pustular vasculitis)。
病程與預後
- 膿疱於 <15 天 內自發性消退。
- 泛發性脫屑 (generalized desquamation) 約在 2 週後發生。