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疾病總覽

假性紫質症 (pseudoporphyria),ICD-10:E80.25。

  • 假性紫質症是一種臨床上呈現遲發性皮膚紫質症 (porphyria cutanea tarda,PCT)(見第 10 節)皮膚表現,但不具特徵性紫質排泄異常的疾病。
  • 引起假性紫質症的藥物包括 naproxen、nabumetone、oxaprozin、diflunisal、celecoxib、tetracyclines、ketoprofen、mefenamic acid、tiaprofenic acid、nalidixic acid、amiodarone 與 furosemide。此反應在停用致病藥物後仍可持續數個月。
  • 病灶發生於手背與足背,具特徵性的緊張性水疱 (tense bullae),水疱破裂後留下糜爛 (erosions)(圖 23-11),癒合後形成疤痕與粟粒疹 (milia)。
  • 其特徵為表皮下水疱形成 (subepidermal blistering),伴隨少量或無真皮發炎;與真正的 PCT 不同,在上層真皮血管 (upper dermal blood vessels) 與微血管壁 (capillary walls) 周圍少有或無免疫反應物 (immunoreactants) 沉積。

臨床表現與分類

病灶發生於手背與足背,具特徵性的緊張性水疱 (tense bullae),水疱破裂後留下糜爛 (erosions),癒合後形成疤痕與粟粒疹 (milia)。

診斷與鑑別診斷

組織學上其特徵為表皮下水疱形成 (subepidermal blistering),伴隨少量或無真皮發炎;與真正的 PCT 不同,在上層真皮血管與微血管壁周圍少有或無免疫反應物沉積。

在接受維持性血液透析 (maintenance hemodialysis) 的慢性腎衰竭 (chronic renal failure) 患者中,也會出現一種在形態學與組織學上與假性紫質症無法區分的水疱性皮膚病 (bullous dermatosis)(見第 18 節)。


圖 23-11:假性紫質症——非類固醇抗發炎藥物 (nonsteroidal anti-inflammatory agents)。此 20 歲男性雙側手背出現水疱,導致糜爛、結痂,臨床上與遲發性皮膚紫質症 (porphyria cutanea tarda) 無法區分。然而尿液無螢光反應,且紫質檢查 (porphyrin studies) 為陰性。該患者因關節炎曾服用一種 NSAID,並有腎功能受損。