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定義

  • 假性紫質症 (pseudoporphyria):臨床上呈現遲發性皮膚紫質症 (porphyria cutanea tarda, PCT) 的皮膚表現,但不具特徵性的紫質排泄異常。

致病機轉

  • 致病藥物:naproxen、nabumetone、oxaprozin、diflunisal、celecoxib、tetracyclines、ketoprofen、mefenamic acid、tiaprofenic acid、nalidixic acid、amiodarone、furosemide。

臨床表現

  • 好發於手背與足背,具特徵性的緊張性水疱 (tense bullae);破裂後留下糜爛 (erosions),癒合後形成疤痕與粟粒疹 (milia)。

診斷與鑑別診斷

  • 組織學:表皮下水疱形成 (subepidermal blistering),伴隨少量或無真皮發炎。
  • 與真正 PCT 不同處:上層真皮血管 (upper dermal blood vessels) 與微血管壁周圍少有或無免疫反應物 (immunoreactants) 沉積。
  • 鑑別診斷:接受維持性血液透析 (maintenance hemodialysis) 的慢性腎衰竭患者,可出現在形態學與組織學上與假性紫質症無法區分的水疱性皮膚病 (bullous dermatosis)。

病程

  • 停用致病藥物後,反應仍可持續數個月。


圖 23-11:假性紫質症——NSAID 引起雙側手背水疱、糜爛、結痂,臨床上與 PCT 無法區分;尿液無螢光、紫質檢查陰性,患者有腎功能受損。