疾病總覽
腦膜炎雙球菌感染 (meningococcal infection)，ICD-10：A39。
流行病學與致病機轉
病因 (Etiology) 腦膜炎奈瑟氏菌 (N. meningitidis)，定殖於鼻咽部 (nasopharynx)。僅感染人類；無動物宿主。經由呼吸道飛沫的人對人接觸傳播。
人口學 (Demography) 此疾病於全世界呈散發性 (sporadically) 發生。疾病負擔最高者為非洲「腦膜炎帶 (meningitis belt)」中週期性發生的流行 (cyclic epidemics)。
臨床表現與分類
疾病發作後不久出現小型粉紅色、加壓可退色 (blanchable) 的斑 (macules) 與丘疹 (papules)（圖 25-58）。隨著血管脆性 (vascular friability) 與出血，出現瘀點 (petechiae) 與瘀斑 (ecchymoses)；最早見於腳踝、手腕、腋窩、黏膜表面與結膜 (conjunctivae)。瘀點群集可見於受壓部位，例如血壓壓脈帶充氣加壓之處。瘀斑與紫斑 (purpura) 可能進展為出血性大疱 (hemorrhagic bullae)，發生壞死並潰瘍。融合性壞死出血性病灶可能呈現形狀怪異 (bizarre-shaped)、灰至黑色的壞死（即猛爆性紫斑 purpura fulminans），於猛爆型疾病中伴隨瀰漫性血管內凝血 (disseminated intravascular coagulation，DIC)（圖 25-59）。
腦膜炎雙球菌敗血症 (Meningococcemia Septicemia)
腦膜炎雙球菌進入血流並增生，破壞血管壁並造成皮膚與器官的出血。以休克 (shock) 及多重器官衰竭 (multiorgan failure) 之發展為特徵。可能發生周邊壞疽 (peripheral gangrene)，存活者需接受截肢。
Waterhouse–Friderichsen 症候群 (Waterhouse–Friderichsen Syndrome)
猛爆性腦膜炎雙球菌敗血症 (fulminant meningococcal septicemia)，以高燒、休克、廣泛性紫斑、瀰漫性血管內凝血、血小板低下 (thrombocytopenia) 與腎上腺功能不全 (adrenal insufficiency) 為特徵。
腦膜炎雙球菌腦膜炎 (Meningococcal Meningitis)
菌血症 (bacteremia) 可導致許多器官（尤其是腦膜 meninges）的播種。腦膜炎雙球菌腦膜炎的症狀為典型細菌性腦膜炎之症狀，即發燒、頭痛、頸部僵硬，以及脊髓液中出現多形核嗜中性白血球 (polymorphonuclear neutrophils，PMNs)。
慢性腦膜炎雙球菌血症 (Chronic Meningococcemia)
間歇性菌血症 (intermittent bacteremia)。緩慢的增生播種至各種器官：腦膜、心包膜 (pericardium)、大關節與皮膚。宿主發炎反應侷限於播種部位。
診斷與鑑別診斷
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
皮膚不良藥物疹 (adverse cutaneous drug eruptions)、血管炎 (vasculitis)、洛磯山斑疹熱 (RMSF) 與感染性心內膜炎 (infective endocarditis)。
診斷 (Diagnosis)
確定性病因診斷需從血液或局部感染部位分離出腦膜炎雙球菌 (meningococci)。
治療與處置
高劑量抗生素治療 (high-dose antibiotic therapy) 及 DIC 之治療。
預防 (Prophylaxis) 有數種疫苗可供控制此疾病。
預後與追蹤
症狀發作突然，死亡可於數小時內隨之而來。在多達 10% to 15% 的存活者中，存在持續性神經缺損，包括聽力喪失、語言障礙、肢體喪失、智能不足與癱瘓。
圖 25-58：急性腦膜炎雙球菌血症 (Acute meningococcemia)：早期外發疹 (Early exanthem)。此幼童臉上散在、粉紅至紫色的斑與丘疹以及紫斑 (purpura)。這些病灶代表早期瀰漫性血管內凝血 (disseminated intravascular coagulation) 及其皮膚表現——猛爆性紫斑 (purpura fulminans)。
圖 25-59：急性腦膜炎雙球菌血症 (Acute meningococcemia)：猛爆性紫斑 (Purpura fulminans)。一名罹患 NM 腦膜炎與瀰漫性血管內凝血併猛爆性紫斑的兒童，其腿部呈現地圖狀 (map-like)、灰至黑色的皮膚梗塞 (cutaneous infarction) 區域。