疾病總覽
性病性淋巴肉芽腫 (lymphogranuloma venereum)，ICD-10：A55。
- 臨床表現取決於砂眼披衣菌 (C. trachomatis) 進入的部位（性接觸部位）以及疾病進展的階段：腹股溝症候群 (inguinal syndrome)、直腸症候群 (rectal syndrome) 與咽部症候群 (pharyngeal syndrome)。
流行病學與致病機轉
病因 (Etiology)
砂眼披衣菌 (C. trachomatis)，為一種絕對細胞內寄生細菌 (obligate intracellular bacterium)。其主要外膜蛋白 (major outer-membrane protein) 可區分出超過 20 種血清型 (serovars，免疫型 immunotypes)：
- 砂眼 (Trachoma)：血清型 A、B、Ba 與 C。
- 黏膜性性傳染病 (Mucosal STDs)：血清型 D-K（最常見的細菌性性傳染病）。
- 侵襲性性傳染病 (Invasive STD)：血清型 L1、L2、L3（在美國以 L2 最常見）。
傳染途徑 (Transmission)
性接觸傳染：膿性分泌物 (purulent exudate) 中的砂眼披衣菌 (C. trachomatis) 接種到性伴侶的皮膚或黏膜上，經由微小撕裂傷與擦傷進入。亦可經由周產期 (perinatal) 傳染。異性戀男性：急性感染表現為腹股溝症候群 (inguinal syndrome)。女性／同性戀男性：以肛門生殖器直腸症候群 (anogenitorectal syndrome) 最常見。
盛行率 (Prevalence)
披衣菌性尿道炎 (chlamydial urethritis) 在異性戀男性與社經地位較高者中較常見。在美國子宮頸感染的盛行率：無症狀大學生為 5%；家庭計畫門診 >10%；性病門診 >20%。
致病機轉 (Pathogenesis)
主要為淋巴管與淋巴結的感染。淋巴管炎 (lymphangitis) 與淋巴結炎 (lymphadenitis) 發生於接種部位的引流區域，隨後出現淋巴管周圍炎 (perilymphangitis) 與淋巴結周圍炎 (periadenitis)。發生壞死；形成囊狀膿瘍 (loculated abscesses)、瘻管 (fistulas) 與竇道 (sinus tracts)。當感染消退時，纖維化取代急性發炎，導致淋巴引流阻塞、慢性水腫與狹窄。
臨床表現與分類
急性性病性淋巴肉芽腫 (Acute Lymphogranuloma Venereum)
原發性生殖器病灶在不到三分之一的男性中被察覺，女性則罕見察覺。在異性戀男性與女性中：陰莖或陰唇／陰道後壁／陰唇繫帶 (fourchette) 上出現小型無痛水疱或無硬結的潰瘍／丘疹；於數日內癒合。接受肛交時，於肛交後發生原發性肛門或直腸感染。感染可由原發感染部位擴散至區域性淋巴管。可見丘疹、淺表糜爛或潰瘍、成群的小糜爛或潰瘍（疱疹樣 herpetiform），或非特異性尿道炎。隨後可能出現陰莖背側的繩索狀淋巴管炎 (cordlike lymphangitis)。淋巴管結節（小橫痃 bubonulus）可能破裂，導致尿道的竇道與瘻管，以及陰莖的變形性疤痕。多房性化膿性淋巴腺病 (multilocular suppurative lymphadenopathy)。可能發生子宮頸炎 (cervicitis)、子宮周圍炎 (perimetritis)、輸卵管炎 (salpingitis)。接受肛交者：原發性肛門直腸感染（伴區域性淋巴結炎的出血性直腸炎 hemorrhagic proctitis）。10% 的病例出現結節性紅斑 (erythema nodosum)（見第 7 節）。
腹股溝症候群 (Inguinal Syndrome)
特徵為疼痛性腹股溝淋巴腺病，於推測接觸後 2 to 6 週開始。三分之二的病例為單側；患側常可觸及髂部／股部淋巴結（圖 30-35）。最初淋巴結各自分離，但漸進性的淋巴結周圍炎導致淋巴結結成團塊，可能變為波動性與化膿性。上覆皮膚變得固著、發炎、變薄，最終發展出多個引流性瘻管。溝槽徵象 (groove sign)：腹股溝韌帶 (inguinal ligament) 上方與下方的腹股溝淋巴結鏈大幅腫大（圖 30-35）。三分之二的病例為單側橫痃 (bubo)（最常見的表現）（圖 30-35）。淋巴結上覆皮膚顯著水腫與紅斑。三分之一的腹股溝橫痃會破裂；三分之二則緩慢退化。Seventy-five percent of cases（即四分之三的病例）有深部髂淋巴結侵犯，伴隨少有化膿的骨盆腔腫塊。肛門生殖器直腸症候群與接受肛交相關，伴直腸結腸炎 (proctocolitis)、腸道與直腸周圍淋巴組織增生。隨之產生膿瘍、瘻管與直腸狹窄。淋巴組織過度增生導致淋巴痔 (lymphorrhoids，類似痔瘡) 或肛門周圍尖圭濕疣 (perianal condylomata)。
慢性潰瘍性外陰象皮病 (Esthiomene)
生殖器的象皮病 (elephantiasis)，通常見於女性，可能潰瘍，發生於原發感染後 1 to 20 年。
診斷與鑑別診斷
診斷依據臨床表現。須排除其他造成腹股溝淋巴腺病或生殖器潰瘍的原因。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 原發階段：生殖器疱疹 (GH)、原發性梅毒 (primary syphilis) 與軟性下疳 (chancroid)。
- 腹股溝症候群：嵌頓性腹股溝疝氣 (incarcerated inguinal hernia)、鼠疫 (plague)、兔熱病 (tularemia)、結核 (tuberculosis)、生殖器疱疹 (GH)、梅毒 (syphilis)、軟性下疳 (chancroid) 與淋巴瘤 (lymphoma)。
治療與處置
口服 doxycycline 100 mg twice daily 連續 21 天，或口服 erythromycin base 500 mg four times daily 連續 21 天。
預後與追蹤
病程變化極大。細菌性次發感染可能造成併發症。直腸狹窄為晚期併發症。自發性緩解很常見。
圖 30-35：性病性淋巴肉芽腫——溝槽徵象 (Groove sign)。在右側 (A) 與左側 (B) 的股部及腹股溝淋巴結 (femoral and inguinal lymph nodes) 出現顯著的觸痛性淋巴腺病，並由 Poupart 韌帶 (Poupart ligament) 造成的溝槽分隔（溝槽徵象 groove sign）。