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精華筆記

定義與分類

  • 異位性皮膚炎 (atopic dermatitis,AD),ICD-10:L20;急性、亞急性或慢性復發性皮膚病。
  • 嬰兒期極常見,幼兒早期盛行率達 15% 至 20% 高峰;美國成人盛行率 7.3%。
  • 核心特徵:皮膚乾燥與搔癢 (pruritus),引發「癢—抓循環 (itch–scratch cycle)」與苔蘚化 (lichenification)。
  • 常合併個人或家族 AD、過敏性鼻炎 (allergic rhinitis)、氣喘 (asthma);35% AD 嬰兒日後發展出氣喘。
  • 發病年齡:60% 於出生最初 2 個月及最初數年內,30% 於 5 歲前,僅 10% 介於 6 至 20 歲;成人才發病者罕見。男性略多。
  • 同義詞:IgE 皮膚炎、濕疹 (eczema)、異位性濕疹。

致病機轉 (Pathogenesis)

  • 皮膚屏障、遺傳、環境、藥理與免疫因素的複雜交互作用。
  • 皮膚屏障破壞:絲聚蛋白 (filaggrin) 生成受損、神經醯胺 (ceramide) 降低、經皮水分流失 (transepidermal water loss) 增加。
  • 第一型 (IgE 媒介) 過敏反應 (Type I hypersensitivity);肥大細胞與嗜鹼性球釋放血管活性物質;蘭格漢細胞 (Langerhans cells) 高親和力 IgE 受體媒介濕疹樣反應。
  • T 細胞活化呈雙相 (biphasic):急性以 IL-4、IL-13 為主;慢性以 IL-5、GM-CSF、IL-12、interferon-γ 增加為主。
  • 誘發/惡化因子:吸入性過敏原(塵蟎、花粉)、金黃色葡萄球菌 (S. aureus) 外毒素(超級抗原)、自體過敏原、食物(嬰幼兒:蛋、奶、花生、大豆、魚、小麥)、冬季、羊毛、情緒壓力。

臨床表現

  • 搔癢為 AD 的必要條件 (sine qua non):「eczema is the itch that rashes」。
  • 急性:界線不清紅斑性斑塊、丘疹、斑塊、水腫「腫脹 (puffy)」、糜爛滲液結痂、可次發 S. aureus 感染。
  • 慢性:苔蘚化、毛囊性苔蘚化(深膚色者)、屈側痛性皸裂、眉毛外側 1/3 脫髮、眼周色素沉著、眶下皺褶 (Dennie–Morgan 徵象)。
  • 好發於屈側、頸前與側、眼瞼、前額、臉、手腕、手足背;嚴重時全身性。
  • 分型:嬰兒型(紅皮、細小水疱、滲出結痂)、兒童型(丘疹苔蘚化斑塊,肘窩與膕窩)、成人型(屈側為主,苔蘚化與抓痕最顯著)。
  • 相關發現:「白色」皮膚劃紋症 (white dermatographism)、尋常性魚鱗癬與毛孔角化症(10% 患者)、春季結膜炎、罕見異位性角結膜炎、圓錐角膜、白內障。

診斷與鑑別診斷

  • 依嬰兒期病史與臨床表現診斷。
  • 鑑別診斷:脂漏性皮膚炎 (SD)、刺激性/過敏性接觸性皮膚炎 (ICD/ACD)、乾癬、錢幣狀濕疹、皮癬菌病、早期蕈狀肉芽腫 (mycosis fungoides);罕見者含腸病性肢端皮膚炎、升糖素瘤症候群、組胺酸血症、苯酮尿症、Wiskott–Aldrich 症候群、X 連鎖無丙種球蛋白血症、hyper-IgE 症候群、選擇性 IgA 缺乏症、蘭格漢細胞組織球增生症。
  • 實驗室:細菌培養(近 90% 嚴重 AD 有 S. aureus 定殖/感染,注意 MRSA);結痂處排除 HSV(eczema herpeticum);血清 IgE 上升、嗜酸性球增多;病理見棘層肥厚、罕見海綿狀變性,真皮浸潤少或無嗜酸性球。
  • 併發症:S. aureus 與 HSV 次發感染,罕見 HSV 角結膜炎與角膜潰瘍。

治療 (Management)

  • 衛教避免摩擦搔抓、使用潤膚劑為最重要;警告 HSV 與葡萄球菌合併感染風險。
  • 急性:濕敷 + 外用糖皮質類固醇,必要時外用抗生素 (mupirocin);Hydroxyzine, 10 to 100 mg four times daily 止癢;口服抗生素(cephalosporins、penicillins、doxycycline)清除 S. aureus/依敏感性治療 MRSA。
  • 亞急性/慢性:無香味潤膚劑(如水合凡士林)保濕;12% ammonium lactate 或 10% α-hydroxy acid 乳液對乾燥有效。
  • 外用抗發炎為主軸:糖皮質類固醇最有效(長期過度用→皮膚萎縮、抑制腦下垂體—腎上腺軸、類固醇恐懼症);calcineurin inhibitors(tacrolimus、pimecrolimus)漸取代,不致皮膚萎縮,適輕微發作與亞急性,但難壓制急性發作。
  • 口服 H1 抗組織胺減輕搔癢。
  • 全身性糖皮質類固醇應避免,僅用於成人嚴重頑固病例:prednisone 自 1 mg/kg 起始、於 2 to 3 weeks 內減量;小劑量(5 to 10 mg)可逐漸減至 2.5 mg/d。
  • 光療:UVA–UVB(每週兩到三次)、窄波 UV(311-nm)、PUVA。
  • 重症成人 AD 且血壓正常無腎病者,他法皆失敗時用 cyclosporine(起始 5 mg/kg per day),限 3 to 6 months,每週測血壓、每兩週生化;血壓中度上升可用 nifedipine。其他選項:methotrexate、mycophenolate mofetil、azathioprine、dupilumab。

病程與預後 (Course and Prognosis)

  • 未治療部位持續數月至數年。
  • 超過 40% 患者於兒童期自發緩解,青春期偶復發;許多患者持續 15 至 20 年但較不嚴重。
  • 30% 至 50% 發展出氣喘及/或乾草熱 (hay fever)。
  • 成人才發病者常呈嚴重病程;HSV 感染致 eczema herpeticum 可能危及生命。


圖 2-12:異位性皮膚炎嬰兒型——腫脹臉部、融合性紅斑、丘疹、微水疱化、鱗屑與結痂。


圖 2-16:異位性皮膚炎的好發部位。


圖 2-17:成人異位性皮膚炎——臉頸苔蘚化、顳部脫髮、眉毛外側脫落,及典型眶下皺褶 (Dennie–Morgan 徵象)。