定義與重點
- 類天疱瘡 (bullous pemphigoid, BP)，ICD-10：L12.0，為通常見於年長患者的水疱性自體免疫疾病。
- 搔癢性丘疹和／或蕁麻疹樣皮疹 (urticarial lesions)，伴大型張力性水疱 (tense bullae)。
- 表皮下水疱 (subepidermal blisters) 伴嗜酸性球 (eosinophils)。
- 自體抗原 (autoantigens) 為角質細胞半橋粒蛋白 (keratinocyte hemidesmosome proteins)。
流行病學
- 發病年齡：六十至 80 歲；男女發生率相當,無已知種族傾向。
- 為歐洲最常見的水疱性表皮下自體免疫疾病。
致病機轉 (Pathogenesis)
- 自體抗體與基底角質細胞半橋粒中的 BP 抗原（BPAG1 [BP230] 與 BPAG2 [第十七型膠原蛋白 type XVII collagen]）作用。
- 隨後引發補體 (complement) 與肥大細胞 (mast cell) 活化、嗜中性球與嗜酸性球趨化,並釋放多種生物活性分子。
臨床表現
- 常以前驅疹 (prodromal eruption)（蕁麻疹樣、丘疹樣）開始,於數週至數月演變為水疱,可能突然以全身性疹出現;初期中至重度搔癢,其後糜爛皮疹觸痛。
- 水疱:張力性、頂部堅實、卵圓或圓形,內含漿液性 (serous) 或出血性 (hemorrhagic) 液體;較天疱瘡 (pemphigus) 不易破裂,可呈弧形與蛇行樣態分布,常塌陷成痂皮。
- 好發部位:腋窩、大腿內側、腹股溝、腹部、前臂屈側、小腿（常首發）;可全身性。
- 黏膜:幾乎僅見於口腔（10% 至 30%）,較天疱瘡輕微。
診斷與鑑別診斷
- 結合臨床外觀、組織病理學與免疫學作鑑別（見表 6-3）。
- 光學顯微鏡:嗜酸性球沿真皮—表皮交界處排列;乳頭層真皮有嗜中性球、嗜酸性球與淋巴球;表皮下水疱。
- 電子顯微鏡:交界性裂解,裂隙位於基底膜透明板 (lamina lucida)。
- 免疫病理學:基底膜帶 (basement membrane zone) 線狀 IgG 沉積;亦有 C3（可在無 IgG 時出現）。
- 血清:間接免疫螢光法 (IIF) 於 70% 患者偵測到循環性抗基底膜 IgG 抗體,效價可能與病程相關。BPAG1 為 230-kDa 醣蛋白（與 desmoplakin I 高度同源）;BPAG2 為穿膜性 180-kDa 多肽（type XVII collagen）。
- 血液學:嗜酸性球增多 (eosinophilia)（並非總是）。
治療 (Treatment)
- 全身性 prednisone,起始 1 to 2 mg/kg,持續至連續 2 週無新皮疹或搔癢。
- 類固醇節約 (corticosteroid-sparing) 藥物可加入:doxycycline（100 mg BID,±nicotinamide）、dapsone（50 to 200 mg daily）、methotrexate（5 to 10 mg weekly）、azathioprine（2.5 mg/kg）、mycophenolate mofetil（2 to 3 mg daily）。
- 較輕微病例可用外用糖皮質類固醇 (topical corticosteroids)。
預後 (Prognosis)
- 預後不一,通常呈慢性、復發性 (relapsing) 病程。
圖 6-14：類天疱瘡。77 歲男性出現全身性疹,伴融合性蕁麻疹樣斑塊與多發張力性水疱,極度搔癢。
表 6-3:重要後天性水疱性疾病之鑑別診斷。