定義與分類
- 白斑症／白癜風 (vitiligo)，ICD-10：L80；全世界皆有，影響 1% 人口。
- 慢性疾病，多因子傾向性與誘發因子；臨床以完全白色的斑 (macules) 為特徵，可擴大侵犯全身。
- 顯微鏡下：黑色素細胞 (melanocytes) 完全缺如。罕見與全身性自體免疫及／或內分泌疾病相關。
- 兩性相等；50% 病例始於 10 至 30 歲；所有種族皆可發生。
- 遺傳：>30% 患者其父母、手足或子女有白斑症；多基因 (polygenic) 傳遞且具可變表現度；患者子女風險可能 <10%。
致病機轉 (Pathogenesis)
- 黑色素細胞破壞的三大理論：
- 自體免疫理論 (autoimmune theory)：黑色素細胞被活化的細胞毒性淋巴球 (cytotoxic lymphocytes) 破壞。
- 自我破壞假說 (self-destruct hypothesis)：黑色素細胞被黑色素生合成過程的毒性物質破壞。
- 神經源性假說 (neurogenic hypothesis)：黑色素細胞與神經細胞交互作用，可能僅適用於節段型白斑症 (segmental vitiligo)。
臨床表現與分類
- 部分患者歸因於物理性創傷（同形反應 Koebner phenomenon）、疾病、情緒壓力、職業性暴露於酚類化合物（最常 4-tertiary butyl phenol）或曬傷。
- 皮疹：斑 (macules) 直徑 5 mm 至 5 cm 或以上；「粉筆」白或淡白色，邊界銳利、邊緣凸形；逐漸擴大或長新斑。
- 三色白斑症 (trichrome vitiligo)：白、淡棕、深棕，代表演變的不同階段。
- 分布兩型：局部型 (focal type)（單一部位一至數個斑）；全身型 (generalized vitiligo)（較常見，廣泛、對稱，好發於眼周、口部、手指、肘、膝、下背、生殖器）。
- 「唇—端 (lip-tip)」型態：口周、遠端指趾、唇、乳頭、生殖器、肛門。融合可成全身性白斑症 (vitiligo universalis)。
- 節段型白斑症 (segmental vitiligo)：單側、出現後非常穩定；致病機轉可能不同。
- 相關發現：白髮、白髮症 (poliosis)、圓禿 (alopecia areata)、暈痣 (halo nevi)；白斑斑中鱗狀細胞癌非常罕見。
- 全身相關（皆罕見）：甲狀腺疾病、橋本氏甲狀腺炎、糖尿病（可能 <5%）、惡性貧血、愛迪生氏病、多發性內分泌病變症候群。
- Vogt–Koyanagi–Harada 症候群＝白斑症 + 白髮症 (poliosis) + 葡萄膜炎 (uveitis) + 聽力障礙 (dysacusis) + 圓禿 (alopecia areata)。
診斷與鑑別診斷
- 多可臨床診斷：進行性、後天性、粉筆白、雙側（通常對稱）、邊界銳利、位於典型部位之斑。
- 輔助：伍氏燈 (Wood lamp) 辨識淺膚色之斑；困難病例可切片（除黑色素細胞缺如外皮膚正常）；實驗室檢驗排除內分泌／自體免疫疾病。
- 主要鑑別診斷：白色糠疹 (pityriasis alba)、白色變色糠疹 (pityriasis versicolor alba，KOH 陽性)、痲瘋 (leprosy)、發炎後白斑 (postinflammatory leukoderma)、蕈狀肉芽腫 (mycosis fungoides)、化學性白斑 (chemical leukoderma)、貧血痣 (nevus anemicus)、脫色素痣 (nevus depigmentosus)、Ito 色素減退症 (hypomelanosis of Ito)、結節性硬化症 (tuberous sclerosis，灰葉狀斑)、Vogt–Koyanagi–Harada 症候群、Waardenburg 症候群、斑駁病 (piebaldism)。
病程與預後 (Course and Prognosis)
- 慢性病，病程高度多變；典型為快速發病後接續穩定期或緩慢進展。
- 高達 30% 患者報告某些區域有自發性色素回復，尤其日光暴露區。
- 「奔馳型 (galloping)」白斑症可迅速廣泛脫色，皮膚與毛髮色素完全喪失，但眼睛不受影響。
- 治療相關疾病（如甲狀腺疾病）對白斑症病程無影響。
治療與處置 (Management)
- 防曬 (sunscreens)：保護受侵犯皮膚免於曬傷，並限制正常皮膚曬黑。化妝遮蓋 (cosmetic coverup) 隱藏白斑。
- 局部斑色素回復：
- 外用糖皮質類固醇 (topical glucocorticoids)（注意類固醇萎縮）。
- 外用鈣調磷酸酶抑制劑：tacrolimus 與 pimecrolimus（併用 UVB 或準分子雷射最有效）。
- 外用光化學療法：外用 8-methoxypsoralen (8-MOP) 與 UVA。
- 準分子雷射 (excimer laser)（308 nm）：臉部效果最佳。
- 全身型白斑症：
- 全身性光化學療法：口服 PUVA 搭配日光或人工 UVA，加 5-MOP（歐洲）或 8-MOP；對頭、頸、上臂下肢、軀幹之 >70% 患者有高達 85% 有效率，但至少需 1 年；遠端手足與「唇—端」變異型反應不佳。
- 窄波段 UVB（narrow-band UVB，312 nm）：與 PUVA 同樣有效且不需 psoralens，為 6 歲以下兒童首選。
- 注意：所有治療反應皆緩慢，以微小、通常毛囊性的色素沉著斑為信號。
- 微小移植 (minigrafting)：用於難治性且穩定的節段型白斑斑；可能發生「鵝卵石化 (pebbling)」。
- 脫色 (depigmentation)：使廣泛性或治療失敗／拒絕者達「單一」膚色；以 20% 氫醌單苄醚 (monobenzylether of hydroquinone 20% (MEH)) 乳膏漂白，永久不可逆，成功率 >90%，最終呈粉筆白。
圖 13-1：白斑症:臉部 (Vitiligo: face)。臉部中央廣泛脫色,凸形邊界延伸入正常皮膚,粉筆白色、邊界銳利。
圖 13-5：白斑症的色素回復 (Vitiligo repigmentation)。PUVA 治療造成的毛囊型態色素回復;黑色素細胞可能持續存在於毛囊上皮,並重新填補色素。