定義
- 網狀青斑性血管炎 (Livedoid Vasculitis, LV)：真皮血管之血栓性血管病變 (thrombotic vasculopathy)，侷限於下肢，多始於踝部。
- 三聯徵 (triad)：網狀青斑 (livedo reticularis)、白色萎縮 (atrophie blanche)，及極為疼痛、小型、如鑿穿般 (punched-out) 之潰瘍，潰瘍極不易癒合。
- 為皮膚的反應模式，常於冬季或夏季復發（「伴隨冬季與夏季潰瘍的網狀青斑」）。
致病機轉
- 可為特發性 (idiopathic)，或與 Sneddon 症候群、抗磷脂質抗體症候群 (antiphospholipid antibody syndrome)、高凝血狀態 (hypercoagulability) 或高黏稠度 (hyperviscosity) 相關。
- 組織學：小型與中型真皮靜脈與動脈中可見纖維蛋白血栓 (fibrin thrombi)，伴楔形壞死 (wedge-shaped necrosis) 及血管壁玻璃樣變性 (hyalinization)，即節段性玻璃樣化血管炎 (segmental hyalinizing vasculitis)。
鑑別診斷
- LV 的白色萎縮在臨床上與慢性靜脈功能不全 (CVI) 所見者難以區分，差異僅在於有無靜脈曲張 (varicose veins)。
治療
- 臥床休息、止痛劑 (analgesics)、低劑量肝素 (low-dose heparin) 與血小板凝集抑制劑 (platelet aggregation inhibitors)。
- 全身性糖皮質類固醇 (systemic glucocorticoids) 可緩解疼痛並加速癒合。
- 同化性藥物 (anabolic agents) 如 danazol 與 stanozolol，曾有個案報告指出有效。
- 較大的潰瘍須切除並植皮 (excised and grafted)。
圖 17-15：網狀青斑性血管炎，特徵為網狀青斑、白色萎縮與小型、疼痛、結痂潰瘍之三聯徵；與 CVI 之白色萎縮的差異僅在於缺乏靜脈曲張。