定義
- 罕見但已充分描述的臨床實體，由胰臟 α 細胞腫瘤 (α-cell tumor of the pancreas) 過度製造升糖素 (glucagon) 所引起。
- 特徵為淺表性遊走性壞死溶解性紅斑 (superficial migratory necrolytic erythema，MNE)，糜爛 (erosions) 結痂後癒合留下色素沉著 (hyperpigmentation)。
致病機轉
- 多數病例與升糖素瘤 (glucagonoma) 相關，但 MNE 致病機轉不明；亦存在無升糖素瘤的 MNE。
臨床表現
- 發炎性斑塊與紅色斑塊，呈迴旋狀 (gyrate)、環形 (circinate)、弓形 (arcuate) 或環狀 (annular)，向外擴大並中央清除，形成融合的地圖狀 (geographic) 區域；邊緣可見水疱化至大疱形成、結痂與脫屑。
- 侵犯口周 (perioral)、生殖器周圍 (perigenital)、屈側 (flexures) 與間擦部位。
- 指尖呈紅色、發亮且糜爛 (red, shining, and erosive)。
- 可見舌炎 (glossitis)、口角炎 (angular cheilitis)、眼瞼炎 (blepharitis);一般檢查見消瘦 (wasting) 與營養不良 (malnutrition)。
診斷與鑑別診斷
- 鑑別診斷：所有濕潤的紅色斑塊——腸病性肢端皮膚炎 (acrodermatitis enteropathica)、鋅缺乏、膿疱型乾癬 (pustular psoriasis)、皮膚黏膜念珠菌症、Hailey–Hailey 病 (familial pemphigus)。
- 實驗室：空腹血漿升糖素 >1,000 ng/L（正常 50 to 250 ng/L）即可確診;另見高血糖、葡萄糖耐受性降低、嚴重吸收不良、顯著低胺基酸血症 (gross hypoaminoacidemia)、低血清鋅。CT 血管攝影定位胰臟腫瘤及肝轉移;CT 無法揭示時可用 MRI 或 PET。
- 皮膚病理：早期病灶見帶狀表皮上層壞死 (band-like upper epidermal necrosis)，伴固縮細胞核 (pyknotic nuclei) 保留與蒼白角質細胞細胞質。
治療
- MNE 對各類治療反應皆不佳;部分病例對補鋅 (zinc replacement)、補水、靜脈注射胺基酸或脂肪酸有部分反應。
- 腫瘤切除後 MNE 緩解;但因持續轉移（多為肝臟），手術切除升糖素瘤僅 30% 病例達治癒。
- 此類患者可化療（streptozocin 與 doxorubicin）及研究中藥物（everolimus 與 sunitinib）;Octreotide 可抑制升糖素製造。
預後
- 取決於升糖素瘤的侵襲性。診斷時 75% 患者已發生肝臟轉移 (hepatic metastases);若為緩慢生長,即使轉移性疾病仍可能延長存活期。
圖 19-15：升糖素瘤症候群——遊走性壞死溶解性紅斑;肛門生殖器、臀部與薦部區域的多環狀糜爛 (polycyclic erosions)。