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定義與分類

  • 白血病性皮膚浸潤 (leukemia cutis,LC):白血病細胞 (leukemic cells) 對皮膚的局部或瀰漫性浸潤。
  • 通常為全身性疾病散播 (dissemination) 或既有白血病復發 (relapse) 的徵象。
  • 無白血病性白血病性皮膚浸潤 (aleukemic leukemia cutis):罕見,無法確認復發性白血病的皮膚外證據;預後傾向不良。

流行病學與致病機轉

  • 發生率依白血病型態而異,介於 <5% 至 50%,涵蓋急性與慢性白血病、非何杰金氏淋巴瘤 (non-Hodgkin lymphoma) 的白血病期與毛細胞白血病 (hairy cell leukemia)。
  • 最常見於急性單核球性白血病 M5 (acute monocytic leukemia M5) 與急性骨髓單核球性白血病 M4 (acute myelomonocytic leukemia M4)。
  • 白血病患者的發炎性疾病會因白血病細胞參與浸潤而出現非典型表現(如伴出血或糜爛/潰瘍的乾癬 psoriasis)。
  • 可能相關的皮膚發炎性疾病:Sweet 症候群 (Sweet syndrome)、大疱性壞疽性膿皮症 (bullous pyoderma gangrenosum)、蕁麻疹 (urticaria)、壞死性血管炎 (necrotizing vasculitis)。

臨床表現

  • 最常見:小型 (2 至 5 mm) 丘疹 (papules)、結節 (nodules) 或斑塊 (plaques);較正常皮膚更粉紅、紫紅 (violaceous) 或更深,且總是可觸及、硬結、堅實。
  • 分布:軀幹、四肢、臉部,但可發生於任何部位;合併血小板低下 (thrombocytopenia) 時可能出血或潰瘍化,罕見可發生紅皮症 (erythroderma)。
  • 白血病性牙齦浸潤(肥厚)發生於急性單核球性白血病 (acute monocytic leukemia)。
  • 全身性症狀為與血液惡性腫瘤 (hematologic malignancy) 相關之症狀。


圖 20-9:白血病性皮膚浸潤 (Leukemia cutis),軀幹上快速出現的棕粉色與紫紅色丘疹與結節,為非特異性皮疹,應進行周邊血液計數與切片。


圖 20-12:白血病性皮膚浸潤:綠色瘤 (Chloroma),急性骨髓性白血病患者腹股溝與會陰區大型潰瘍性帶綠色調腫瘤。

診斷與鑑別診斷

  • 由臨床懷疑成立,以皮膚切片 (skin biopsy)、免疫表現型分析 (immunophenotyping) 及 B 細胞或 T 細胞受體重組研究 (B- or T-cell receptor rearrangement studies) 證實。
  • 配合血液學檢查:骨髓抽吸 (bone marrow aspirate) 與周邊血液抹片 (peripheral blood smear) 的完整分析。

治療

  • 主要針對白血病本身。
  • 足以使骨髓緩解 (bone marrow remission) 的全身性化療 (systemic chemotherapy) 可能無法有效治療皮膚皮疹。
  • 化療抗性 LC 皮疹:可能需全身性化療合併局部電子束治療 (local electron beam therapy) 或 PUVA(Psoralen plus Ultraviolet A)。
  • 病灶內化療 (intralesional chemotherapy) 用於局部、單一或少數皮疹。

預後

  • 預後傾向不良。
  • LC 的預後與全身性疾病的預後直接相關。