定義與分類
- 最常見的皮膚淋巴瘤 (cutaneous lymphoma)；發生於中年至中老年，男性占優勢 2:1。
- 屬皮膚 T 細胞淋巴瘤 (cutaneous T-cell lymphoma, CTCL)：具皮膚歸巢性 (skin-homing) 的 CTLA+ CD4+ T 細胞之單株 (clonal) 增生，混雜 CD8+ T 細胞（抗腫瘤反應）。
- 分為斑塊期 (patch)、丘斑期 (plaque)、腫瘤期 (tumor stage)，患者可同時有一種以上型態。
- 相關特徵：搔癢 (pruritus)、禿髮 (alopecia)、掌蹠過度角化 (palmoplantar hyperkeratosis)、細菌感染。
流行病學與致病機轉
- 診斷中位年齡 55 至 60 歲；男女比 2:1；不常見但不罕見。
- 病因未明 (etiology unknown)。
臨床表現
- 歷時數月至數年，常先被誤診為乾癬 (psoriasis)、錢幣狀皮膚炎 (nummular dermatitis)、「大斑塊型」副乾癬 (parapsoriasis)。
- 斑塊期：隨機分布、深淺不一的紅色斑塊，初期似濕疹/乾癬/皮癬菌病，其後變厚。
- 丘斑期：圓形、橢圓形、弧形 (arciform)、環狀 (annular)；早期常不侵犯日曬部位。
- 腫瘤期：結節與腫瘤、可伴潰瘍；廣泛浸潤可致獅面 (leonine facies)，融合可致紅皮症 (erythroderma)；可有掌蹠角皮症、落髮、異色症 (poikiloderma)。
- 淋巴結病變 (lymphadenopathy) 通常於厚丘斑與結節出現後才發生。
診斷與鑑別診斷
- 早期診斷困難，臨床雖典型，組織學確診可能反覆切片多年仍無法達成。
- 工具：免疫表現型分析 (immunophenotyping)、T 細胞受體重排 (T-cell receptor rearrangement) 研究；淋巴結病變與血中異常循環 T 細胞與內臟侵犯相關性良好。
- 皮膚病理：上真皮非典型淋巴球（蕈狀肉芽腫細胞 mycosis cells）帶狀與斑片狀浸潤，延伸至表皮；典型為表皮趨向性 (epidermotropism) 與 Pautrier 微膿瘍 (Pautrier microabscesses)；細胞核深染、腦回狀 (cerebriform)。
- 血液學：嗜伊紅性球增多 6% 至 12%，可達 50%；白血球層異常循環 T 細胞、WBC 上升 (20,000/µL)。
- 鑑別診斷：主要為帶鱗屑的丘斑；對非典型/頑固之「乾癬」「濕疹」與異色症需高度懷疑；MF 常因日曬後消退而模擬乾癬。
表 21-3：蕈狀肉芽腫之 TNM 分期 (TNM Staging of Mycosis Fungoides)
病程與預後
- 無法預測；前 MF (pre-MF) 可存在多年，病程隨腫瘤分期而異。
- 預後明顯較差：(1) 有腫瘤；(2) 有淋巴結病變；(3) >10% 皮膚表面受前腫瘤期 MF 侵犯；(4) 泛發性紅皮症 (generalized erythroderma)。
- 年齡 <50 歲患者存活率為 >60 歲患者的兩倍。
治療
- 以症狀為導向並依範圍與分期調整。
- 前 MF 期（組織學僅相符未確診）：PUVA 光化學療法 (PUVA photochemotherapy) 或窄頻 UVB (narrowband UVB) 最有效。
- 丘斑期、無淋巴結病變且無異常循環 T 細胞：PUVA 為首選，可單獨或併用口服 isotretinoin 或 bexarotene，或皮下 interferon-α；亦用外用 nitrogen mustard 軟膏 (10 mg/dL)、外用 carmustine (BCNU)（有限體表面積）、全身電子束治療 (total-body electron-beam therapy)、methotrexate。
- 孤立腫瘤：局部 x 光或電子束治療。
- 廣泛丘斑期合併多發腫瘤、淋巴結病變或異常循環 T 細胞：電子束加化學療法。
- 升階：HDAC 抑制劑（vorinostat、romidepsin）、brentuximab、mogamulizumab、gemcitabine、doxorubicin、CHOP（Cyclophosphamide, Doxorubicin, Vincristine, Prednisone）；幹細胞移植結果不一。
- Sézary 症候群（白血病型）：體外光分離術 (extracorporeal photophoresis) 與 alemtuzumab。
圖 21-6：蕈狀肉芽腫：腫瘤期 (tumor stage)，帶鱗屑與結痂的濕疹樣丘斑於肩部轉為結節狀，分期 IIB (T3 N1 M0)。