定義與分類
- KS 為源自內皮細胞 (endothelial cell origin) 的多發性 (multifocal) 全身性腫瘤，必然與第八型人類疱疹病毒 (HHV-8) 感染相關。
- 表現為斑塊 (patches)、丘斑 (plaques)、結節 (nodules)，視分期與變異型而定；全身侵犯主要為胃腸道與肺部。
- 四種臨床變異型：
- 典型／歐洲型 KS (Classic KS)：東歐血統（地中海、Ashkenazi 猶太人）年長男性，男 > 女，主要在腿部，進展緩慢。
- 非洲地方性 KS (African-endemic KS)：佔撒哈拉以南非洲所有惡性腫瘤的 9% 至 12.8%；兩個年齡族群——年輕成人（平均 35 歲）與幼童（平均 3 歲）；無潛在免疫缺陷。
- 醫源性免疫抑制相關 KS (Iatrogenic)：罕見，最常見於實體器官移植受贈者，平均移植後 16.5 個月出現，停藥後緩解。
- HIV/AIDS 相關 KS（流行型 epidemic）：HIV 感染者風險為一般人口 20,000 倍；仍為 AIDS 男性最常見腫瘤；快速進展、廣泛全身侵犯。
致病機轉 (Pathogenesis)
- 所有變異型 KS 組織檢體皆可鑑定出 HHV-8 的 DNA。
- KS 細胞可能源自血液／淋巴微血管的內皮 (endothelium)，病灶分泌促進自身與他種細胞生長的因子；HHV-8 如何誘發內皮增生仍不明。
臨床表現
- 皮膚黏膜病灶多無症狀但具外觀污名；可潰瘍出血，下肢腫瘤狀／潰瘍／水腫病灶常致中至重度疼痛。
- 皮膚病灶：常以瘀斑樣 (ecchymotic-like) 斑點／丘疹起始，演變為斑塊、丘疹、丘斑、結節、腫瘤，呈紫羅蘭色 (violaceous)，老化後轉紫褐色並帶綠色含鐵血黃素 (hemosiderin) 暈；軀幹常沿皮膚張力線排列。
- 分布：典型 KS 幾乎總在足、腿或手，向心性 (centripetally) 擴散，軀幹少見；HIV/AIDS 相關者臉部早期受侵、軀幹廣泛分布。
- 黏膜：口腔病灶為 22% 病例之首發；硬腭最常見（50%），呈鵝卵石狀 (cobblestone) 丘疹結節。
- 非洲地方性 KS 四型態：結節型（良性，5 至 8 年）、旺盛／增殖型（侵襲性，深入皮下、肌肉、骨）、浸潤型（更具侵襲性）、淋巴結病變型（多見兒童與年輕成人）。
- 全身：HIV 感染合併皮膚黏膜 KS 之屍檢 75% 有內臟侵犯；淋巴結侵犯見於半數 HIV/AIDS 相關 KS 及全部非洲淋巴結病變型。
診斷與鑑別診斷
- 以病灶皮膚切片確診。
- 皮膚切片：非典型內皮細胞襯裡之血管腔道、網狀纖維、外滲紅血球與含鐵血黃素沉積；結節期見成片／成束紡錘細胞 (spindle cells)、輕至中度異型性、裂隙狀血管腔。診斷不確定時可用抗 HHV-8 染色。
- 鑑別診斷：皮膚纖維瘤、化膿性肉芽腫、血管瘤、桿菌性血管瘤病、黑色素細胞痣、瘀斑、環狀肉芽腫、蟲咬反應、鬱積性皮膚炎。
病程與預後
- 典型 KS：平均存活 10 至 15 年，死亡多因不相關原因；續發性惡性腫瘤 >35%。
- 非洲地方性 KS：年輕成人 5 至 8 年；幼童 2 至 3 年。
- 醫源性 KS：病程慢性或快速進展，停用免疫抑制藥後通常緩解。
- HIV/AIDS 相關 KS：CD4+ 高者可穩定多年；CD4+ 下降、長期糖皮質類固醇或 P. jiroveci 肺炎後可快速進展；腸道／肺部 KS 為 10% 至 20% 患者死因。初診時 40% 有胃腸道侵犯（屍檢 80%）；肺部 KS 中位存活期 <6 個月。
治療 (Management)
- 目標為控制症狀而非治癒。HIV/AIDS 相關 KS 最有效者為抗反轉錄病毒治療 (antiretroviral therapy)。
- 典型 KS 對放射治療反應佳；非洲地方性 KS 有症狀時以全身性化療最佳；免疫抑制相關 KS 減量或停藥後消退。
- 有限介入：放射治療、冷凍手術、脈衝染料雷射、光動力治療、電燒、切除手術；病灶內細胞毒性化療（Vinblastine、Vincristine、Bleomycin）。
- 積極介入：單一藥物化療（adriamycin、vinblastine、daunorubicin 脂質劑型、doxorubicin、Paclitaxel (Taxol)、thalidomide、col-3）；合併化療（Vincristine + bleomycin + adriamycin 或 interferon-α + zidovudine）。
- 特定型別：免疫抑制相關以 rapamycin 取代鈣調磷酸酶抑制劑；HIV/AIDS 相關首選靜脈脂質體蒽環類藥物 (liposomal anthracyclines) 加 HAART。
圖 21-16：典型卡波西氏肉瘤，手背瘀斑樣紫紅色融合性斑點與丘疹，最初被誤認為瘀傷。
圖 21-20：HIV/AIDS 相關卡波西氏肉瘤，AIDS 患者胸部多發性紫色斑塊與結節，CD4+ T 細胞計數 <200/µL。