定義與分類
- 起源於真皮 (dermis) 的軟組織肉瘤 (tissue sarcoma)，常侵入脂肪層。
- 臨床變異型：Bednar 腫瘤（色素型 pigmented）、巨細胞纖維母細胞瘤 (giant cell fibroblastoma)（通常見於兒童）、纖維肉瘤型 DFSP (fibrosarcomatous DFSP)（轉移風險最高）。
致病機轉與流行病學
- 病因不明，曾報告於疤痕中發生；由第 17 號與第 22 號染色體間易位 (translocation) 形成 COL1A1-PDGFB 融合基因 (fusion gene)。
- 發生率低，約每百萬人 1 to 5 people；非裔美國人 (African Americans) 高於白人 (Caucasians)，女性比例偏高，懷孕期生長可能加速。
- 發生率高峰年齡 20 and 50 years of age。
診斷與鑑別診斷
- 臨床常表現為類似蟹足腫 (keloid) 的非特異性斑塊 (plaque)，呈紫至褐色。
- 診斷依組織病理學 (histopathology)：梭形細胞增生 (spindle cell proliferation)，呈漩渦／鯡魚骨樣排列 (herringbone pattern)。
- 與皮膚纖維瘤 (dermatofibroma) 鑑別：DFSP 呈 CD34 染色陽性；惟纖維肉瘤型區域可能 CD34 不染色。
治療
- 以手術為主，可採莫氏顯微手術 (Mohs micrographic surgery)。
- Imatinib（基於分子機轉）多用於術前縮小腫瘤，約 50% 反應率；放射治療 (Radiation) 為選項；標準化療無效。
預後
- 若切除清除乾淨，預後良好。
圖 21-22：隆突性皮膚纖維肉瘤，結節融合成斑塊、常類似蟹足腫；周邊浸潤使其有別於肥厚性疤痕或蟹足腫。